КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Определение

Эпидемиология 

  • Аномалия Эбштейна достаточно редкий ВПС (менее 1%)
  • Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой.

 Патологическая анатомия 

  • Анатомический и функциональный дефекты трикуспидального клапана
  • Трикуспидальный клапан смещен в ПЖ, что приводит к трикуспидальной недостаточности
  • ПЖ и пути оттока из него увеличены
  • Шунт на уровне предсердий (открытое овальное окно или ДМПП II типа) определяется в 50% случаев
  • Дополнительные пути проведения, увеличивающие риск развития пароксизмальной предсердно-желудочковой тахикардии по ме­ханизму «re-entry» в 25% случаев
  • Частые сопутствующие пороки: ДМЖП, стеноз легочных артерий, ПМК, коарктация аорты.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Гипоплазия ПЖ с фиброзом и вторичной СН
  • Дилатация ПП, предраспо­ложенность к возникновению аритмий.

Данные методов визуализации

  • Методы выбора
  • ЭХО КГ
  • МР-исследование у пожилых пациентов.

Данные рентгенографии грудной клетки

  • Прогрессирующая дилатация ПП («шаровидное сердце»)
  • Небольшой сосудистый сегмент
  • Конфигурация сердца, сходная с наличием выпота в полость перикарда.

Данные ЭХО КГ

  • Смещение трикуспидального клапана в направлении верхушки сердца, превышающее 8 мм/м2 поверхности тела
  • Удлиненная, «перекрученная» передняя створка клапана
  • Большое ПП с маленьким, атриализированным ПЖ
  • Недостаточность трикуспидального клапана.

Данные МРТ

  • Сходные с данными ЭХО КГ
  • Используется у пожилых пациентов, так как МР-исследование часто определяет ПЖ более четко, чем ЭХО КГ.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Редко необходимы при первоначальном диагностическом поиске.

Аномалия Эбштейна

Рис. 9.26Диаграммное изображение аномалии Эбштейна. Задняя створка трикуспидаль­ного клапана смещена в ПЖ. Свободная стенка ПЖ истончена и дилатирована, пути притока в ПЖ смещаются в ПП («атриализация»).

Клинические аспекты

Типичные проявления аномалии Эбштейна 

  • У новорожденных с аномалией Эбштейна часто имеется цианоз и СН в связи с праволевым шунтом
  • У более старших пациентов - симптом барабанных палочек
  • Одышка
  • Повышенная утомляемость
  • Суправен­трикулярные аритмии
  • Синкопальные состояния
  • Гепатомегалия
  • На­рушения проведения импульса с полной блокадой проведения по правой ножке пучка Гиса и правой передней неполной блокадой
  • I степень АВ-блокады (до 40% пациентов)
  • Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (ВПВ) (до 20% пациентов).

 Методы лечения аномалии Эбштейна 

  • Новорожденным с цианозом может потребоваться терапия простаглан­диномЕ для поддержания ОАП
  • Медикаментозная терапия СН
  • Про­филактика эндокардита
  • Введение аденозина при развитии пароксиз­мальной тахикардии
  • Профилактика ее возникновения путем введения Р-блокаторов или верапамила
  • Синдром ВПВ может требовать катетер­ной аблации, вальвулопластики трикуспидального клапана или замены трикуспидального клапана у пациентов с прогрессирующей кардиомегалией, цианозом, преходящими ишемическими атаками, инсультами или выраженной трикуспидальной недостаточностью
  • Восстановление ДМПП показано пациентам с резко выраженной гипоплазией ПЖ; ме­тод Фонтена или двунаправленный кавопульмональный анастомоз (Глен­на) являются паллиативными методиками
  • Высокий риск осложнений во время хирургического вмешательства
  • Некоторым пациентам может требоваться пересадка сердца.

Последующее ведение:

  • Профилактика эндокардита
  • Исключение физиче­ских нагрузок
  • Наблюдение через короткий период, с особым вниманием к развитию аритмий.

 Течение и прогноз аномалии Эбштейна 

  • Факторы риска повышенной летальности включают степень СН (по клас­сификации NYHA), размеры сердца, наличие цианоза и предсердной па­роксизмальной тахикардии.

 Что хотел бы знать лечащий врач?

(?) Точное морфологическое описание

(?) Функциональное состояние три­куспидального клапана (несостоятельность?)

(?)Праволевый шунт через ДМПП.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

  • Большой ДМПП
  • Отсутствие цианоза
  • Увеличение легочного кровотока
  • Левоправый шунт
  • Выпот в полость перикарда
  • Отсутствие цианоза
  • Легко отличить при проведении ЭХО КГ

Советы и ошибки     

  • Последующее наблюдение за функциональными параметрами гемодинами­ки ПЖ и ЛЖ важно для оценки ответа на проводимое лечение
  • Степень СН является информативным прогностическим фактором.