КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

ТОТАЛЬНАЯ АНОМАЛИЯ СОЕДИНЕНИЯ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

Определение

Эпидемиология

  • Редкий ВПС (около 1%).

 Патологическая анатомия, патофизиология

  • Все четыре легочные вены впадают в системные вены или в ПП
  • Данная аномалия развития сосудов совмес­тима с жизнью только в том случае, если в грудной клетке имеется право­левый шунт (обычно открытое овальное окно)
  • Увеличение кровотока в легких
  • 30% пациентов при данной аномалии развития сосудов имеют обструкцию легочных вен с последую­щим развитием венозного застоя в легких
  • Это приводит к увеличению АД в легких
  • Ретрокардиальные собирательные вены могут иметь суп­ра-, интра- или инфракардиальное окончание.

Данные методов визуализации

Методы выбора 

  • ЭХО КГ для первоначальной оценки
  • МР-исследование или КТ для оцен­ки в послеоперационном периоде.

Данные рентгенографии грудной клетки

  • Признаки от сужения тени сердца и средостения до кардиомегалии, в за­висимости от типа окончания легочных вен
  • Обструкция легочных вен приводит к усилению выраженности рисунка легких при рентгенографии грудной клетки
  • Отек.

Данные ЭХО КГ

  • Отсутствие сообщения между легочными венами и ЛП
  • Возможно уве­личение ПП или ПЖ
  • Открытое овальное окно
  • Определение сопут­ствующих аномалий
  • Ограниченные возможности для проксимальных легочных вен у пациентов после операции
  • МР-исследование или КТ предпочтительны у пациентов после операции.

Данные КТ

  • Полезно до проведения операции и в послеоперационном периоде
  • Мо­жет использоваться для определения диаметра легочных вен
  • Обнару­жение стеноза анастомозов
  • Признаки венозного застоя в легких (утол­щение междолевых перегородок, перибронхиальный отек, стекловидное помутнение).

Данные МРТ

  • Признаки, сходные с данными ЭХО КГ и КТ
  • Контрастно-усиленная МР-ангиография демонстрирует отсутствие сообщения между легочными вена­ми и ЛП
  • Может демонстрировать увеличение ПП и ПЖ
  • Визуализация открытого овального окна
  • Оценка функции сердца
  • Недостаточность клапанов
  • Сопутствующие пороки сердца.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Редко необходимы при проведении первичного диагностического поис­ка
  • Могут использоваться в послеоперационном периоде для обнаруже­ния и интервенционного лечения стеноза легочных вен.

Тотальная аномалия соединения легочных сосудов

Рис. 9.41Диаграммное изображение тотальной аномалии соединения легочных сосудов. Все четыре легочные вены дренируются в ВПВ (тип I), что вызывает экстракардиальный лево­правый шунт. Смешанная кровь направляется в ЛП через ДМПП.

Клинические аспекты

Типичные проявления аномалии развития сосудов

  • Зависят от степени обструкции легочных вен и внутрипредсердных со­единений:

Отсутствие значимой обструкции:

  • Тахипноэ
  • СН
  • Задержка физиче­ского развития.

Тяжелая обструкция:

  • Критические ситуации
  • Респираторный дистресс- синдром
  • Цианоз.

 Методы лечения аномалии развития сосудов

  • Новорожденный с данной патологией может требовать немедленного проведения корригирующего хирургического вмешательства из-за неот­ложного состояния.

Последующее ведение:

  • Профилактика эндокардита
  • Долговременное на­блюдение для выявления развития стеноза легочных вен (5-10%) и пред­сердной тахикардии после устранения тотальной аномалии соединения легочных сосудов.
  • Течение и прогноз
  • Благоприятный прогноз после удачного хирургического устранения де­фекта.

 Что хотел бы знать лечащий врач? 

(?) Особенности впадения легочных вен

(?) Состояние легочных сосудов

(?) Признаки венозного застоя

(?) Сопутствующие пороки сердца

(?) ДМПП, открытое овальное окно

(?) Величина давления в малом круге кровообра­щения.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Трехпредсердное сердце

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

-                      Легочные вены впадают в ЛП

-                      Гипоплазия и обструкция ЛЖ и путей отто­ка из ЛЖ

-                      Кровь из легочных вен поступает в ПП че­рез овальное окно

-                      Перфузия большого круга кровообращения осуществляется через открытый артериаль­ный проток

Советы и ошибки

  • Иногда БЕ-последовательность (МР-исследование) имеет ограниченное значение для определения впадения легочных вен
  • Контрастно-усиленная МСКТ, SSFP-последовательность и контрастно-усиленная МР-ангиография имеют преимущества в определении стеноза анастомоза.