Диагностика краниосиностоза у детей на снимках МРТ и КТ головы

Что такое краниосиностоз и как он развивается у детей

• Мальчики поражаются чаще девочек
• Частота 1:1000-2000
• Чаще всего поражается сагитгальный шов (до 60% 3 случаев), затем венечный шов
• В большинстве случаев развивается спорадически
• Преждевременное сращение швов черепа в связи с неустановленными причинами
• Возникает при таких нарушениях, как болезнь Крузона, син дром Апера, синдром черепа в форме трилистника
• Реже всего поражается ламбдовидный шов
• Сращение при первичных формах заболевания начинается во время беременности
• Также может вовлекаться в процесс основание черепа
• Сращение сагиттального шва начинается в месте со­единения его средней и задней третей; сращение венечного шва начина-ется с латеральных отделов
• Нормальное сращение швов прогрессирует равномерно.
• Скафоцефалия, долихоцефалия (удлиненная голова): слияние сагитталь­ного шва (60% случаев).
• Брахицефалия, туррицефалия (башенный череп): двустороннее слия­ние венечного шва (20-30%).
• Плагиоцефалия: одностороннее слияние венечного шва (5-10%).
• Тригоноцефалия (треугольный череп): преждевременное сращение лобного и метопического швов (1-2%).
• Оксицефлия: сращение всех швов черепа.

Какой метод диагностики краниосиностоза у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген

Что покажет рентген головы у ребенка с краниосиностозом

Нарушение формы головы : череп растет в направлении преждевременно сросшихся костей черепа

• Четко ограниченные, прямые швы черепа с краевым склерозом
• Поздние признаки включают частичную или пол­ную костную облитерацию пораженного шва
• Вследствие повышения внутричерепного давления появляются пальцевые вдавления и истонче­ние костей черепа.

Скафоцефалия: удлиненный, узкий череп

• Задняя часть венечного шва становится изогнутой
• Передний родничок очень маленький
• Глазни­цы увеличены
• Голова нормальных размеров или увеличена.

Брахицефалия, туррицефалия: широкий и короткий череп

• Маленькая лобная кость
• Асимметрия черепа появляется при неоднородном по­ражении черепа
• Голова нормальных размеров или увеличена.

Тригоноцефалия: килевидная маленькая лобная кость с гиперостозом

• Гипотелоризм в связи с гипоплазией решетчатой кости
• Овальные ор­биты (увеличение вертикального диаметра)
• Передняя часть венечно­го шва становится изогнутой с маленьким передним родничком
• Раз­меры головы в пределах нормы.

Краниосиностоз. Преждевременное сращение швов с типичной деформацией черепа. Сросшиеся швы выделены толстой серой линией и окончательное направление роста черепа показано стрелками, а - скафоцефалия, b - брахицефалия, с - плагиоцефалия, d - тригоноцефалия (цит. по: Вепх-Воhm, Kinderradiologie 2005).

Что показывает рентген конечностей

• Синдромы часто сочетаются с врожденными аномалиями конечностей.

Туррицефалия при двустороннем преждевременном сращении венечного шва. Рентгенография черепа в 2 проекциях. Венечный шов имеет сращения. Короткий череп с высоким сводом.

Что покажут снимки КТ черепа при краниосиностозе у детей

• При сложных деформациях используется трехмерная визуализация
• Не­нарушенная визуализация швов.

Двустороннее сращение венечного шва. Дооперационная КТ черепа. Поверхност­ная реконструкция с объемным рендерингом обеспечивает беспрепятственную визуализа­цию анатомии черепа и патологической анатомии швов. Вормиева кость в ламбдовидном шве является случайной находкой.

Когда назначают МРТ черепа при синостозе

• Головной мозг при несиндромных формах краниосиностоза в пределах нормы
• Патологические внутричерепные поражения могут присутство­вать в зависимости от основного синдрома.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Патология формы головы и лица в зависимости от поражения шва чере­па
• Увеличение внутричерепного давления приводит к появлению не­врологической симптоматики
• Возникает потеря зрения, особенно при оксицефалии и туррицефалии
• Патологические признаки при пальпации костей.

Тактика лечения

• Краниотомия
• Может быть показана краниэктомия
• Перемещение впе­ред лобной кости и орбит при туррицефалии, плагиоцефалии и тригоно- цефалии
• Парасагиттальная краниэктомия при скафоцефалии.

Течение и прогноз

• При поражении нескольких швов черепа рост мозга может останавливать­ся вследствие увеличения внутричерепного давления.

Осложнения

• Микроцефалия
• Увеличение внутричерепного давления с неврологиче­скими осложнениями.

Какие заболевания можно спутать с краниосиностоз

Постурал ъная деформация черепа

- дети с двигательным дефицитом;

- рахит (мягкие кости черепа);

- несовершенный остеогенез

Вторичные причины

- микроцефалия;

- чрезмерно быстрая декомпрессия гидроцефалии (давление спинномозговой жидкости снижается ниже нормы);

- первичный гипертиреоидизм;

- передозировка при лечении гипотиреоза;

- гипофосфатазия;

- витамин D-резистентный рахит;

- мукополисахаридоз;

- остеопетроз.

Советы и ошибки

• Возможна неправильная интерпретация очевидно открытого шва у ребенка с сужением швов черепа, которые проходят в виде прямой линии и демонстри­руют краевой склероз.