Диагностика аномалий развития внутреннего уха: КТ и МРТ

Отличия порока развития внутреннего уха от прочих патологий

  • Дисплазия Мондини, гипоплазия улитки,
  • общая полость,
  • аплазия внутреннего уха (аплазия Мишеля).

Признаки порока развития внутреннего уха на снимках МРТ и КТ

  • В случае слияния улитки и преддверия имеется общая полость - отоциста без признаков дифференцировки.
  • аномалию (дисплазию) Мондини с нормальным базальным завитком улитки и слившимися кистообразно расширенными средним и апикальным завитками
  • Различают два варианта неполного разделения аномалии внутреннего уха:
  • деформацию, при которой отсутствуют стержень, разделение лестницы или решетчатые пятна; в этих случаях обнаруживают отдельное крупное кистообразное преддверие.
  • При аплазии Мишеля, наиболее тяжелой аномалии развития внутреннего уха, улитка полностью отсутствует.
  • Аномалии развития внутреннего уха могут быть частью клинических проявлений целого ряда врожденных синдромов, включающих также поражение других органов.
  • Диагностика этих синдромов требует комплексного подхода с привлечением специалистов различных профилей.
  • В части случаев для установления точного диагноза аномалии внутреннего уха требуется генетическое консультирование.

Снимки МРТ и КТ. Аномалии развития внутреннего уха

Пациент с врожденной глухотой.

КТ в вертикальной проекции. На представленной КТ в улитке отсутствует стержень (7), картина характерна для неполного разделения внутреннего уха или общей полости. Отчетливо виден улиткообразный отросток (2).

Снимки МРТ и КТ. Аномалии развития внутреннего уха

КТ в горизонтальной проекции. В данном случае помимо стержня улитки также отсутствует и спиральная пластина (1). Эта деформация может быть как односторонней, так и двусторонней. Отчетливо видны неизмененный внутренний слуховой проход (2), улиткообразный отросток (3), основание (подножная пластинка) стремени и расположенные за ней ножки и головка (4), а также пирамидальное возвышение (5).

Снимки МРТ и КТ. Аномалии развития внутреннего уха

КТ в горизонтальной проекции. Нормальная конфигурация слуховых косточек (7). Дисплазия Мондини затрагивает водопровод преддверия (в представленном случае водопровод расширен и укорочен) (2), расширено также преддверие (3). Горизонтальный полукружный канал не изменен.