Диагностика атрезии ануса на снимках МРТ и КТ кишечника у новорожденных

Что необходимо знать об атрезии ануса у новорожденных

  • Атрезия ануса у дево­чек наиболее часто возникает в сочетании с прямокишечно-влагалищной фистулой.
  • Частота 1:2500~5000
  • Атрезия ануса у мальчиков часто возникает в со­четании с прямокишечно-уретральной фистулой
  • Первоначально у эмбриона развивается клоака, которая затем разделяется уроректальной перегородкой
  • При атрезии ануса эта перегородка разви­та недостаточно
  • Фистула возникает в 90% случаев
  • Редко возникают свищи влагалища, мошонки или полового члена
  • Сочетаются со мно­жеством дополнительных пороков развития (VACTERL), особенно урогенитального тракта (приблизительно 60%), позвоночника (около 40%) и желудочно-кишечного тракта (5% случаев имеют атрезию пищевода)
  • Сопутствующие пороки в два раза чаще встречаются при высоких пора­жениях, чем при низких поражениях.

Классификация по Wingspread (1984)

Формы

Характеристика

Частота

Высокое поражение

Выше мышцы, поднимающей задний проход

3%

Промежуточное поражение

Карман прямой кишки частично пересекает уровень леватора

13%

Низкое поражение

Атрезия ниже уровня леватора

54%

Другие редкие аномалии

Мальформации клоаки: уретра, влагалище и прямая кишка имеют общее отверстие

2%

Классификация аноректальных аномалий по Pena

Аномалии

Особенности

Высокое поражение при атрезии ануса (расстояние между анальной ямкой и прямой киш­кой >1 см)

Низкое поражение при атрезии ануса (расстояние между анальной ямкой и прямой киш­кой <1 см)

Мальчики и девочки:

атрезия ануса без свища

прямокишечно-промежностный свищ

Мальчики:

свищ мочевого пузыря .

свищ луковицы уретры

уретральный предстатель­ный свищ

Девочки:

влагалищный свищ

Стеноз ануса

Мембрана ануса

Мальформации клоаки у девочек

Снимки МРТ и КТ. Атрезия ануса

Цистоуретрография с тугим напол­нением. Спонтанное истечение мочи через свищ (стрелки) между задней стенкой мочево­го пузыря и прямой кишкой.

Какой метод диагностики атрезии ануса выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что такое методика Вангенштейна / инвертография

Требования:

  • Отсутствие визуализации открытой фистулы
  • Отсутствие мекония во влагалище или моче
  • Воздух может поступать через отвер­стие, затрудняя определение расположения уровня атрезии
  • Проведение исследования ранее 12 ч после родов.

Техника изображения:

  • Приподнятое положение таза (пациент в положе­нии с опущенной головой)
  • Анальная ямка или отверстие отмечается рентгеноконтрастным материалом, таким как бусинка, и используется бо­ковая проекция
  • Расположение прямокишечного кармана оценивается относительно отметки анальной ямки Может быть показано получение местного изображения в состоянии сокращения и расслабления
  • Увели­чение внутрибрюшного давления или расслабление мускулатуры тазового дна смещает карман прямой кишки дистальнее.

Интерпретация результатов:

Ориентировочные линии используются для дифференциальной диагностики трех основных форм (классифика­ция по Wingspread, см. выше):

РС-линия: передний край позвонка S - центр лобковой кости;

1-линия: линия, параллельная РС через наиболее дистальную точку се­далищной кости.

М-линия: линия, проходящая параллельно между линиями РС и I, опре­деляет дно таза (слинг леваторов).

Формы атрезии:

Высокое поражение: карман прямой кишки располагается проксималь- нее линии РС;

Промежуточное поражение: карман прямой кишки располагается в параллели, расположенной дистальнее линии РС;

Низкое поражение: поражение расположено ниже 1-линии.

Признаки:

  • Расширение заполненного меконием толстого кишечника
  • Могут определяться кальцинаты в просвете прямой кишки
  • Может опре­деляться воздух в мочевом пузыре или влагалище
  • Оценка крестца (от­сутствие позвонка).

Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией ануса

  • Визуализация дистального отдела прямой кишки при наличии наружного отверстия, которое может пропустить датчик.

Для чего проводят УЗИ мочевого пузыря при атрезии ануса

Нижние отделы брюшной полости в продольном сечении:

  • Взаимосвязь кармана прямой кишки с дном мочевого пузыря (слинг леваторов).

Сагиттальное промежностное исследование:

Демонстрирует расстояние между карманом прямой кишки и анальной ямкой без компрессии:

  • >1,5 см при кармане прямой кишки выше дна мочевого пузыря: высо­кое поражение;
  • 1,0-1,5 см при кармане прямой кишки на уровне дна мочевого пузыря: не может быть четко классифицировано как высокое или низкое пора­жение;
  • <1,0 см с расположением кармана прямой кишки ниже дна мочевого пузыря: низкое поражение.

Преимущества:

  • Может быть выполнено непосредственно сразу после родов »
  • Может непосредственно визуализировать свищ или воздух в мочевом пузыре
  • Позволяет исключить урогенитальные аномалии, такие как гидронефроз или гидрокольпос.

Зачем проводят УЗИ позвоночника при атрезии ануса

  • Визуализация структуры копчика
  • Визуализация позвоночника и позво­ночного канала в норме
  • Исключение пресакральных образований

Что покажут снимки МРТ брюшной полости при атрезии ануса

  • Т1-взвешенные изображения в режиме SЕ и Т2-взвешенные изображения в режиме ТSЕ в аксиальной и коронарной плоскостях в отношении тазо­вого дна и истинно сагиттальной плоскости
  • Визуализация тазового дна, сфинктерной мускулатуры и расположения прямокишечного кармана
  • Высокая чувствительность в обнаружении свищей (Т2-взвешенные изо­бражения ТSЕ SРIR и Т1 -взвешенные изображения с контрастным усиле­нием)
  • Визуализация сопутствующих аномалий и возможность исключить мальформации спинного мозга, позвоночника и урогенитального тракта.

Клинические проявления

Типичные симптомы при атрезии ануса:

  • Отсутствие нормального пассажа мекония
  • Выделение мекония через фистулу, уретру и/или влагалище.

Тактика лечения при атрезии ануса

  • Низкое поражение: первичная проктоперинеопластика
  • Реконструкция му­скулатуры сфинктера
  • Реконструкция целостности аноректальных тканей.

Течение и прогноз

  • Неблагоприятный, особенно при отсутствии более двух крестцовых по­звонков.

Осложнения

  • Мекониевый перитонит вторичный по отношению к перфорации (кистоз­ные поражения, кальцинаты)
  • Запоры.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией ануса

Мекониальный илеус

- возможно введение ректального датчика и контрастного вещества.

Синдром мекониевой пробки

- возможно введение ректального датчика и контрастного вещества;

- ретроградное введение контрастного вещества выявляет дефекты наполнения мекония;

- спавшиеся левые отделы толстой кишки с расширением проксимальных отделов толстого кишечника.

Болезнь Гиршпрунга

- возможно введение ректального датчика и контрастного вещества;

- типичная прерывистость калибра в прямокишечносигмоидном угле;

- мегаколон.

Советы и ошибки

  • Диагностическое рентгенологическое исследование с инвертографией может быть отсрочено до 12 ч послеродового периода, так как атрезия ошибочно может диагностироваться на снимках проксимальнее, чем она есть на самом деле. Это влияет на выбор хирургического вмешательства со специфически­ми послеоперационными последствиями, такими как неудовлетворительное качество жизни в последующем. УЗИ может проводиться сразу после родоразрешения.
  • При проведении промежностного УЗИ давление датчиком может приводить к неточным измерениям.
  • При высоких и промежуточных поражениях необходимо проводить цистоуретрографию с тугим наполнени­ем мочевого пузыря для исключения кишечно-урогенитальных свищей.