КТ и МРТ диагностика атрезии клапана легочного ствола

Что необходимо знать об атрезии клапана легочного ствола

  • Атрезия клапана легочного ствола составляет приблизительно 3% от всех ВПС.
  • Кровь поступает в легкие через артериальный проток или крупные аор­топульмональны
  • Цианоз зависит от смеши­вания крови и степени легочного кровотока
  • е коллатеральные артерии
  • Обильное кровоснабжение легких приводит к СН.

Что происходит с сердцем и легкими патологии клапана пульмонального ствола

  • Атрезия клапана ЛС сочетается с ДМЖП и крупными аортопульмональ­ными коллатеральными артериями
  • Некоторые авторы классифицируют состояние как крайнюю форму проявления тетрады Фалло
  • Персистенция или гипертрофия фетальных артериальных соединений в легких
  • Гипертрофия бронхиальных артерий.

Какой метод диагностики атрезии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • ЭХО КГ
  • МР-исследование у более старших пациентов.

Что покажет рентген грудной клетки

  • Определяется выраженная форма сердца в виде «башмака»
  • Снижение выраженности сосудистого рисунка легких
  • Небольшие ворота легких
  • Возможна правая нисходящая дуга аорты.

Для чего проводят УЗИ сердца при атрезии легочного клапана

  • Атрезия клапана ЛС
  • Визуализация легочных сосудов
  • ДМЖП
  • Глав­ный корень аорты
  • Сопутствующие аномалии.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при атрезии клапана легочного ствола

  • Наиболее полезны для демонстрации крупных аортопульмональных кол­латеральных артерий
  • МР-исследование и КТ чрезвычайно полезны для определения легочных артерий и послеоперационного исключения ос­ложнений (стеноз шунта или протеза) при атрезии клапана легочного ствола
  • МР фазово-контрастное исследо­вание может выполняться при необходимости проведения флоуметрии.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Селективная визуализация крупных аортопульмональных коллатераль­ных артерий
  • Инвазивное измерение давления
  • Ангиография может вы­полняться до проведения интервенционной терапии (чрескожная ангио­графия стеноза периферической легочной артерии, эмболизация крупных аортопульмональных коллатеральных артерий)
  • Ангиография коронар­ных сосудов.

Снимки МРТ и КТ. Атрезия клапана легочного ствола

Диаграммное изображение артерии клапана ЛС и смешивания крови через ДМЖП (тип I). Легкие получают смешанную кровь через ОАП.

Клинические проявления

Типичные симптомы атрезии клапана легочного ствола:

  • Усиление цианоза после закрытия артериального протока
  • СН в связи с большими аортопульмональными коллатеральными артериями
  • Симптом барабанных палочек
  • Симптом часовых стекол
  • Одышка
  • Положе­ние лежа или сидя на корточках.

Методы лечения атрезии клапана легочного ствола

  • Простагландин Е для поддержания открытого артериального протока
  • Паллиативные системно-легочные артериальные шунты (Блелока-Тауссиг)
  • Объединение крупных аортопульмональных коллатеральных ар­терий
  • Хирургическое создание сообщения между ПЖ и легочной ар­терией
  • Реконструкция путей оттока из ПЖ
  • Восстановление ДМЖП (обычно имеет умеренный или высокий хирургический риск).

Течение и прогноз

  • Продолжительность жизни без проведения лечения менее 10 лет
  • После проведенного лечения часто развиваются поздние осложнения
  • Арит­мии
  • Стеноз или несостоятельность анастомоза
  • Проксимальный стеноз легочных артерий.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Недостаточность АВ-клапана
  • Открытый артериальный проток или коллатера­ли
  • Расположение ДМЖП
  • Степень гипоплазии легочных сосудов
  • Аномалии коронарных артерий.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией клапана легочного ствола

Тетрада Фалло

  • По крайней мере частичная проходимость путей оттока из ПЖ
  • Цианоз
  • Недостаточность трикуспидального клапана

Атрезия клапана легочного ствола без ДМЖП

  • Выраженное расширение ПП
  • Небольшие размеры ПЖ

Советы и ошибки

Кровоток в легочных артериях и крупных аортопульмональных коллатераль­ных артериях является важным прогностическим фактором. Они должны быть тщательно оценены, по необходимости с использованием сочетания методов (МРТ, КТ).