КТ и МРТ диагностика дефекта атривентрикулярной перегородки

Что необходимо знать о дефектах предсердно-желудочковой перегородки

  • Дефект атриовентрикулярной перегородки составляет 2% от всех ВПС
  • Сочетается с трисомией 21 -й хромосомы з в 30-40% случаев
  • Наиболее частые сопутствующие пороки при дефекте атриовентрикулярной перегородки - открытый артериальный проток (10%) и тетрада Фалло (около 6%).
  • Давление в ПЖ только умеренно повышено при частичном дефекте атриовентрикулярной перегородки
  • Полный дефекте атриовентрикулярной перегородки часто сочетается с большим левоправым шунтом, который уравнивает давление между ПЖ и ЛЖ.

Классификация дефект атриовентрикулярной перегородки

Частичный дефект атриовентрикулярной перегородки:

  • ДМПП I типа (дефект первично­го отверстия)
  • Интактная межжелудочковая перегородка
  • Расщелина в митральном клапане
  • Два отдельных кольца АВ-клапана.

Полный дефект атриовентрикулярной перегородки:

  • Характерная особенность — общий АВ-клапан и большой ДМЖП
  • В 50% случаев имеется недостаточность митрального клапана
  • Возможна гипоплазия желудочков.

Какой метод диагностики дефекта перегородки сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

  • ЭХО КГ.

Что покажет рентген грудной клетки

  • Кардиомегалия
  • Выраженные сегменты легких
  • Увеличение выра­женности сосудистого рисунка легких
  • Усиление рисунка интерстиции у больных с СН.

Для чего проводят УЗИ сердца при дефекте перегородки

  • Размеры и расположение ДМЖП и ДМПП
  • Анатомия клапанов
  • Откры­тие АВ-клапана
  • Размеры и функция ЛЖ и ПЖ.

Что покажут снимки МРТ при дефекте перегородки между желудочком и предсердием

  • Анатомия сердца
  • Функция сердца
  • Оценка объема шунта при флоуметрии в легочных артериях и восходящей аорте
  • Определение сопутствую­щей недостаточности клапанов.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Редко необходимы при проведении первичного диагностического поис­ка
  • Инвазивное измерение давления показано пациентам с подозрением на ЛГ.

Снимки МРТ и КТ. Дефект атриовентрикулярной перегородки

Диаграммное изображение полного дефекта АВ-перегородки с ДМПП и высоким перимембранозным ДМЖП.

Снимки МРТ и КТ. Дефект атриовентрикулярной перегородки

ЭХО КГ при АВ-дефекте перегородки.Четырехкамерный срез демонстрирует полныйдефект первичной перегородки (стрелка) и перимембранозной перегородки (наконечник стрелки) (с разрешения L.Sieverding, Tübingen).

Снимки МРТ и КТ. Дефект атриовентрикулярной перегородки

Тот же пациент.Цветовое допплеровское изображение. Четырехкамерный срез демонстрирует систолическийшунт между ЛЖ и ПЖ (стрелка) (с разрешенияL.Sieverding, Tübingen).

Клинические проявления

Типичные симптомы дефекта атриовентрикулярной перегородки:

  • Пациенты с небольшим частичным дефектом атриовентрикулярной перегородки часто не имеют симптомов
  • Полный ДМЖП у новорожденного приводит к СН
  • Предсердные аритмии
  • Проявления АВ-блокады
  • Инфекции дыхатель­ной системы
  • Субаортальный стеноз
  • Удлинение АВ-проводимости
  • Гипертрофия ПЖ
  • Иногда полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Методы лечения

  • Медикаментозное лечение явной СН
  • У предрасположенных пациен­тов с дефектом атриовентрикулярной перегородки - профилактика эндокардита
  • Хирургическое закрытие у пациентов с персистирующими предсердными аритмиями, нарушением функции желудочков, несостоятельностью левого клапана или выраженным суб­аортальным стенозом
  • Хирургическое закрытие полного дефекта атриовентрикулярной перегородки проводится на протяжении первого года жизни
  • Реконструк­ция АВ-клапанов.

Течение и прогноз

  • Полный дефект атриовентрикулярной перегородки приводит к развитию необратимой ЛГ в возрасте 6-12 мес.
  • Периоперационная летальность 5-10%
  • После­операционные осложнения: недостаточность или стеноз митрального клапана (5-10%), субтотальный стеноз (менее 5%), полная АВ-блокада и дисфункция синусового узла.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Признаки СН.
  • Функция клапанов и желудочков
  • Морфологическое состояние
  • Частичный или полный дефект АВ-перегородки
  • Объем шунта

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с дефектом атриовентрикулярной перегородки

Изолированный ДМЖП и ДМПП (может иметь сходные клинические прояв­ления, в зависимости от объема шунта).