КТ и МРТ диагностика мальформации Киари

Что необходимо знать о мальформации Киари

  • Нарушение первичной нейруляции (дефект закрытия нервной трубки) на 4-5-й неделе беременности.

В 1891 году было выделено следующие степени аномалии арнольда киари:

  • Мальформация Киари 1 : незначительное несоответствие между задней черепной ямкой (немного меньшего размера) и мозжечком (нормального размера), приводящее к низкому расположению миндалин мозжечка
  • Со­путствующие мальформации: гидроцефалия, сирингомиелия, аномалии скелета (базилярная импрессия, синдром Клиппеля-Фейля, конкресценция атланта с осевым позвонком).
  • Мальформация Арнольда—Киари (мальформация Киари II): комплексная аномалия с поражением черепа, твердой мозговой оболочки, головного мозга, позвоночника и спинного мозга
  • Сопутствующие мальформации: почти всегда миеломенингоцеле в поясничном отделе, сирингомиелия (50-90%), диастематомиелия, аномалии мозолистого тела, гетеротопия.
  • Мальформация Киари III: аномалия Арнольда-Киари с низким заты­лочным или высоким шейным энцефалоцеле с вклинением мозжечка.

Клинические проявления

Типичные симптомы мальформации Киари:

  • Мальформация Киари I: 50% всех случаев бессимптомные
  • Компрессия ствола мозга вызывает дисфункцию черепных нервов
  • Сонливость
  • Боль в шее
  • Сирингомиелия с клиническими проявлениями может симу­лировать клиническую картину рассеянного склероза.
  • Мальформация Арнольда-Киари (мальформация Киари II):
  • Миеломенингоцеле
  • Макроцефалия
  • Слабость сфинктеров
  • Бульбарные симпто­мы
  • Повышение уровня а-фетопротеина

Какой метод диагностики мальформации выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Метод выбора

  • МРТ.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари I

  • Аномально большой объем вещества головного мозга в большом затылоч­ном отверстии
  • Может отмечаться расширение желудочков
  • Перифери­ческие ликворные пространства над поверхностью мозжечка сужены.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при мальформации Киари I

  • Треугольная форма миндалин
  • Сужение периферических ликворных пространств над поверхностью мозжечка
  • Низкое расположение минда­лин мозжечка, более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного от­верстия (линия опистион-базион)
  • Сирингомиелия у 20-40% всех боль­ных
  • Уменьшение тока ЦСЖ в большом затылочном отверстии.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари II

  • Дефекты свода черепа
  • Вогнутый скат.

Зачем проводят МР-ангиографию при мальформации Арнольда Киари

  • Чрезмерное удлинение миндалин мозжечка, которые могут доходить до уровня позвонка С4
  • Удлиненный четвертый желудочек
  • Клювовидная крыша среднего мозга
  • 2-образный изгиб в месте перехода продолгова­того мозга в шейный отдел спинного мозга
  • Гребенчатость извилин по­лушарий мозга
  • Мозжечок сдавлен стволом мозга и пролабирует вверх через вырезку намета мозжечка
  • Гидроцефалия
  • Широкое межталами ческое сращение
  • Фенестрированный серп большого мозга
  • Низкое рас­положение поперечного синуса и синусного стока
  • Сужение задней че­репной ямки, вогнутый скат.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Исследования в динамике при гидроцефалии
  • Показать сопутствующие мальформации, к примеру, миеломенингоцеле

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальформацией Киари

Приобретенное низкое расположе­ние миндалин мозжечка при наличии базилярной импрессии или повышен­ного внутричерепного давления:

- Базилярная импрессия

- Повышение внутричерепного дав­ления

Гидроцефалия вследствие других причин:

- Установить причину, лучше всего при МРТ

Лечение

  • Лечение миеломенингоцеле или гидроцефалии при их наличии
  • Деком­прессионная остеотомия большого затылочного отверстия.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат мальформацию Киари

-невропатолог (определение неврологической патологии)

-Нейрохирург (для проведения остеотомии больного затылочного отверстия)

Прогноз

  • Неблагоприятный.Очень часто появляются осложнения
  • У новорожденнего- данный синдром несовместимый с жизнью

Возможные осложнения и последствия

-гидроцефалия

-паралич

-сирингомиелия

Снимки МРТ и КТ. Мальформации Киари

Мальформация Арнольда-Киари (Киари II). МРТ, Т2-ВИ в сагиттальной плоско­сти (а)Клювовидная крыша среднего мозга, гидроцефа­лия и суженная задняя черепная ямка (а).