Диагностика медуллярной губчатой почки на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Причины развития медуллярной губчатой почки

  • Синонимы: почечная канальцевая эктазия и болезнь Cacchi-Ricci
  • Патология развития губчатой почки, характеризующаяся кистозным расширением собирательных трубочек в пирамидах мозгового слоя.
  • Частота: 5:10 000-5:100 000
  • Обычно поражаются обе почки
  • Редко имеется семейный анамнез
  • Сочетаются с синдромом Беквита - Видемана, синдромом Элерса-Данлоса, гиперпаратиреоидизмом и врожденным стенозом пилорического отдела желудка
  • Этиология не известна.

Какой метод диагностики губчатой почки выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Методы выбора

  • внутривенная пиелография, контрастно-усиленная КТ.

Что покажет обзорная рентгенография брюшной полости при губчатой почке

  • При обзорной урографии изменений может не быть, или выявляется нефрокальциноз/нефролитиаз.

Что покажет урография почек

  • Линейные уплотнения в почечных пирамидах в связи с наличием расширенных трубочек/кистозных полостей
  • Ограничение папиллярной части пирамид.
  • Вид «малярной кисти» в связи с наличием контрастного вещества в расширенных собирательных трубочках (протоки Беллини) в пирамидах мозгового слоя.
  • Нерезко выраженное расширение протоков: линейные полосы.
  • Умеренное расширение протоков: затемнение от круглых кист в сосочках пирамид в виде гроздей винограда, увеличение сосочков, уплощение почечных чашечек.
  • Выраженное расширение: грубые кистозные изменения с выраженной деформацией чашечек.
  • Гидронефроз при наличии обструкции.

В каких случаях проводят КТ брюшной полости при губчатой почке

КТ без контрастного усиления:

  • почки нормальных размеров, увеличе¬ны или уменьшены
  • Истончение паренхимы при наличии рубцового процесса
  • При наличии осложнений, таких как нефрокальциноз или нефролитиаз, визуализируются множественные кальцинаты
  • Гидронефроз у пациентов с наличием обструкции мочевыводящих путей.

КТ после внутривенного введения КВ:

  • вид «малярной кисти» и степень выраженности как при внутривенной пиелографии (см. «Данные внутривенной пиелографии» выше)
  • Нефрокальциноз/нефролитиаз
  • Определяется на стороне обструкции у пациентов с обструктивными осложнениями.

Снимки МРТ и КТ. Медуллярная губчатая почка

Медуллярная губчатая почка. Экскреторная урография через 20 мин после введения контрастного вещества. Определяется расширение канальцев

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при медуллярной губчатой почки

  • Кальцинаты в пирамидах определяются как гиперэхогенные очаги с четкой акустической тенью
  • Кистозные изменения.

Клинические проявления

Типичные симптомы медуллярной губчатой почки:

  • Бессимптомное течение при отсутствии осложнений.
  • Осложнения: гиперкальциурия, нефролитиаз, нефрокальциноз.

Клинические проявления, связанные с развитием осложнений при губчатой почки

  • Уролитиаз
  • Рецидивирующая гематурия
  • Инфекция мочевыводящих путей
  • Снижение максимальной концентрационной способности почки
  • Не¬полный дистальный канальцевый ацидоз.

Принципы лечения

Симптоматическое лечение губчатой почки: тиазидовые диуретики, антибактериальные препараты, экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия.

Течение и прогноз

  • зависят от развития осложнений.

Что важно знать клиницисту

  • Определение и уточнение локализации камней
  • Диагноз
  • Определение наличия нефрокальциноза/нефролитиаза
  • Наличие обструкции почки и надпочечника

Снимки МРТ и КТ. Медуллярная губчатая почка

а-с Медуллярная губчатая почка. Множественные, частично фрагментированные кальцинаты. Признаков обструкции мочевыводящих путей нет. a)Постконтрастная аксиальная МСКТ в кортикальной фазе; b) Фронтальная МПР в кортикальной фазе;

Снимки МРТ и КТ. Медуллярная губчатая почка

Фронтальная МПР в кортикомедуллярной фазе.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с медуллярной губчатой почкой

Папиллярный некроз

- Клинические проявления

Туберкулез почки

- клинические проявления, определение патогенного возбудителя

Гиперемия (усиленное кровенаполнение) почечных сосочков

- нормальные результаты внутривенной пиелографии, соответствующие по интенсивности контрастирования дозе введенного контрастного вещества

Дистальный тубулярный ацидоз

- при наличии нефрокальциноза

Первичный гиперпаратиреоидизм

- При наличии нефрокальциноза