Диагностика множественной системной атрофии нейронов на снимках МРТ и КТ головного мозга

Причины развития дегенерации нейронов мозга

  • Манифестирует почти всегда в возрасте старше 35 лет.
  • Частота: 0,6:100 ООО в год
  • Множественная системная атрофия (дегенерация) нейронов с различными клини­ческими подтипами (стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия, синдром Шая-Дрейджера, идиопатическая ортоста­тическая гипотензия)
  • В прошлом подтипы считались заболеваниями с разной этиологией
  • Общий нейропатологический признак: а-синуклеин положительные глиальные цитоплазматические включения в олигоден дроглиоцитах.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Вегетативная и урогенитальная дисфункция
  • Болезнь Паркинсона (брадикинезия, ригидность, тремор)
  • Дисфункция мозжечка (атаксия поход­ки и конечностей, атаксическая дизартрия, нистагм)

Какой метод диагностики атрофии нейронов мозга выбрать: МРТ, КТ, ОФЭКТ, ПЭТ

Метод выбора

  • МРТ в режиме высокого разрешения.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при системной атрофии нейронов мозга

  • Степень выраженности данных симптомов варьирует в зависимости от подтипа:
  • Атрофические изменения в варолиевом мосту и ножках, полушариях и черве мозжечка.
  • Гиперинтенсивные зоны на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях в средней мозжечковой ножке.
  • Атрофия и гипоинтенсивная зона на Т2-ВИ и Т2*-ВИ в скорлупе.
  • Щелевидный гипоинтенсивный участок на Т2-ВИ и Т2*-ВИ латеральнее скорлупы.
  • Сниженная плотность компактной части черного вещества.
  • Ранние признаки: повышение ИКД в скорлупе.

В каких случая применяют ПЭТ и ОФЭКТ при атрофии нейронов головного мозга

  • Множественная системная атрофия влечет за собой изменения метаболизма глюкозы в стриатонигральной системе (ПЭТ)
  • Изменения в стриатонигральной системе транспорта дофамина (ОФЭКТ)
  • Нарушение связывания рецепторов с йодобензамидом поло­сатого тела (ОФЭКТ)
  • Симпатическая денервация сердца (сцинтиграфия).
  • Симптомы пораже­ния пирамидного пути.

Что хотел бы знать лечащий врач

Показать оливопонтоцеребеллярную атрофию или атрофию скорлупы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с системной атрофией нейронов мозга

Паранеопластическая дегенерация мозжечка:

- Атрофические изменения только в мозжечке

Алкоголь-индуцированная атрофия:

- Атрофические изменения также и в большом мозге

Лечение

  • При болезни Паркинсона - леводопа, агонисты дофамина, амантадин
  • При ортостатической дисрегуляции - кортикостероиды и симпатомиме тики
  • При очаговой дистонии - ботулинический токсин.

Прогноз

Среднее время выживаемости: 6-9 лет.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат атрофию нейронов мозга

-Невропатолог (опредление степени поражения ЦНС,выбор ЛС для лечения)

Возможные осложнения и последствия

  • Тремор рук
  • Нарушение дыхания
  • Энкопрез
  • Нарушение глотания

Снимки МРТ и КТ. Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия. МРТ, Т1 -ВИ в аксиальной плоскости (а, b), Т1-ВИ в сагиттальной плоскости (с) и FLAIR-изображение в аксиальной плоскости (d). Атрофические изменения в варолиевом мосту, мозжечке и мозжечковых ножках (а-с). На FLAIR-изображении определяются гиперинтенсивные зоны в средних мозжечковых ножках (стрелки).