Диагностика муковисцидоза на снимках МРТ и КТ

Причины возникновения кистозного фиброза или что это за болезнь муковисцидоз?

  • Это метаболическое заболевание экзокринных желез с патологической секрецией слизи.
  • Наиболее частое врожденное метаболическое заболевание у лиц европе­оидной расы.
  • Симптомы у больного муковисцидозом и у детей передаются по наследованию по аутосомно-рецессивному типу
  • Нарушение транспорта хлоридов обусловливает высокое содержание вязкой слизи в секрете эк­зокринных желез
  • Нарушение мукоцилиарного клиренса
  • Рецидивиру­ющая бронхолегочная инфекция также вызывает симптомы у больного муковисцидозом и у детей.

Какой метод диагностики муковисцидоза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

  • Рентгенография,
  • КТ.

Что покажет рентген грудной клетки при муковисцидозе

  • Повышенная воздушность легких
  • Утолщение бронхиальной стенки
  • Бронхоэктазы с задержкой слизи
  • Ателектазы
  • Кисты
  • Пневмоторакс
  • Прикорневая лимфаденопатия.

Что покажут снимки МСКТ при кистозном фиброзе легких

  • Утолщение бронхиальной стенки, особенно стенки центральных и верх­недолевых бронхов
  • Кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы, чаще образующиеся в верхних долях
  • Задержка слизи
  • Симптом «ветки вер­бы»
  • Мозаичность перфузии легочной ткани
  • Феномен «воздушной ло­вушки».

Специфичные симптомы

  • Выраженные кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы, в основном в верхних долях легких
  • Поражение других органов (мекониевый илеус, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы).

Клинические проявления

Типичная картина кистозного фиброза:

  • Симптомы у больного муковисцидозом и у детей обычно проявляются в грудном возрасте
  • Хронические ре­цидивирующие бронхолегочные инфекции (особенно Pseudomonas spp., Aspergillus и микобактериальные)
  • Кровохарканье
  • Пневмоторакс.

Тактика лечения муковисцидоза

  • Муколитическая терапия (постуральный дренаж, перкуссионный массаж грудной клетки)
  • Медикаментозное лечение (антибиотикотерапия с уче­том чувствительности возбудителей, бронхолитики, ферменты поджелу­дочной железы)
  • Трансплантация легкого
  • Соматическая генная терапия (перенос нормального гена CFTR).

Течение и прогноз

  • Ожидаемая продолжительность жизни при кистозном фиброзе снижена (при первых клиниче­ских проявлениях во взрослом возрасте заболевание протекает в более легкой форме)
  • У больного с симптомами муковисцидоза и у детей с течением времени развиваются легочная гипертензия и дыхательная недостаточность
  • Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы.

Снимки МРТ и КТ. Муковисцидоз (кистозный фиброз)

Муковисцидоз у жен­щины 34 лет. Помимо нерезко выраженного усиления воздушности легких на рентгенограмме грудной клетки виден тяжистый рисунок, охватывающий все легочное поле и особенно выраженный в верхнем и среднем его отделах. Корни легких укорочены и смещены кверху. Эти признаки обусловлены выраженными изменениями бронхиальной стенки и бронхоэктазами.

Снимки МРТ и КТ. Муковисцидоз (кистозный фиброз)

КТ более информативна для определения типа и объема изменений. На срезах, проходящих через легкие, видны многочислен­ные кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Оценить клиническое течение, пользуясь полуколичественной шкалой (например, Криспина-Нормана для детей)
  • Уточнить степень измене­ний, в частности бронхоэктазов, при помощи КТ.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с муковисцидозом

Постинфекционные бронхоэктазы

- Обычно односторонние сегментарные или долевые

- Обычно локализуются в нижних долях

Аллергический бронхолегочной аспергиллез

- Бронхоэктазы в основном в центральной части верхних долей

- Преходящие легочные инфильтраты

- Эозинофилия

Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера)

- Нет преимущественного поражения той или иной доли легкого (в частности, верхнего)

- Синусит

- Декстрокардия