Диагностика опухоли Вильмса у детей на снимках МРТ и КТ почек

Причины появления нефробластомы у детей

  • Половая предрасположенность отсутствует.
  • Наиболее частая опухоль почки у детей
  • Составляет 10-12% всех злокачественных процессов у детей
  • Пиковый возраст - 2-4 года
  • Частота 1:100 000
  • Происходит из недифференцированной метанефрогенной эмбриональной ткани
  • Обычно односторонняя
  • Двусторонняя в 5-10% случаев
  • Более о 15% случаев сочетаются с другими врожденными мальформациями: гемигипертрофией, спорадической аниридией, гигантизмом центрального генеза, синдромом Беквита-Видемана, псевдогермафродитизмом, нейрофиброматозом, пороками почек, такими как подковообразная почка или двоение почки.

Стадии (согласно SIOP):

- I стадия: опухоль ограничена почкой и может быть полностью уда­лена.

- II стадия: опухоль распространяется за пределы почки, но может быть полностью удалена.

- III стадия: резидуальная опухоль без гематогенных метастазов, мета­стазов в лимфатические узлы брюшной полости или дооперационного и интраоперационного разрыва опухоли.

- IVстадия: гематогенные отдаленные метастазы, метастазы в лимфати­ческие узлы за пределами брюшной полости.

- V стадия: двусторонние опухоли почек. Гистологические подтипы первичных опухолей почки у детей:

Благоприятная гистология (низкая злокачественность, 10% поражений):

- врожденная мезобластная нефрома;

- многокамерная кистозная нефрома;

- фиброаденоматозная нефробластома.

Стандартная гистология (умеренная злокачественность, 80%):

- смешанный тип нефробластомы;

- бластная форма нефробластомы;

- эпителиальная форма нефробластомы;

- стромальная опухоль, включая фетальную рабдомиоматозную нефробластому.

Неблагоприятная гистология (высокая злокачественность, менее 10%):

- нефробластома с очаговой или диффузной анаплазией;

- светлоклеточная саркома почки;

- рабдоидная опухоль почки.

Снимки МРТ и КТ. Опухоль Вильмса (нефробластома почки)

Нефробластоматоз. МРТ, импульс­ный режим неусиленного сбалансированного FFЕ. Типичная четко отграниченная подкорко­вая узловая структура (стрелки).

Какой метод диагностики опухоли Вильмса у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ брюшной полости при нефробластоме почки у ребенка

  • Метод выбора для наблюдения
  • Опухоль с высокой гетерогенностью, обычно изоэхогенная по отношению к печени
  • Ультразвуковая морфология

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с нефробластомой почки у ребенка

Нейробластома

- более выраженные кальцинаты в опухоли;

- располагается на поверхности почки;

- сохранена архитектура почки;

- опухоль обычно окружена сосудами; смещение и сдавление встречаются редко.

Ксантогрануламатозный пиелонефрит

- как общий, так и сегментарный;

- эхоструктура: изоэхогенная по отношению к тка¬ни печени;

- кисты с внутренними эховключениями;

- может определяться поражение лоханки почки;

- утолщение стенки почечной лоханки;

- часто полная деструкция почки.

Светлоклеточная саркома почки

- морфологические признаки не отличимы от нефробластомы;

- формально относится к агрессивному подтипу нефробластомы;

- диагностируется поздно, в возрасте 3-5 лет;

- остеолитические и остеобластные метастазы (по¬казано радионуклидное исследование скелета).

Рабдоидная опухоль почки

- морфологические признаки не отличимы от нефробластомы;

- формально относится к агрессивному подтипу нефробластомы;

- дети в возрасте до 1 года.

Многокамерная кистозная нефрома

СИНОНИМЫ: мультикистозная и поликистозная нефробластома;

- почки имеют неоднородные кистозные участки;

- ткань почки интактна, особенно периферические отделы;

- визуализируются многокамерные кисты;

- нефрэктомия способствует полному выздоровлению.

Врожденная мезобластная нефрома

- возможно определение первичного поражения, О

- несмотря на инфильтративный рост;

- преимущественно кистозное поражение;

- потеря функции пораженной почки;

- наиболее частая опухоль почки в возрасте до 6 мес.

Нефробластоматоз

- узловое нефробластоматозное поражение обычно расположено подкорково;

- часто трудно обнаруживается при УЗИ;

- в норме спонтанно подвергается обратному развитию;

- может трансформироваться в нефробластому;

- повторное УЗИ каждые 3 месяца;

- умеренное контрастирование при КТ и усиление при МРТ.

Советы и ошибки

  • В редких случаях ксантогранулематозный пиелонефрит может ошибочно интерпретироваться как опухоль почки
  • Размеры опухоли часто недооце­ниваются при УЗИ
  • Крупные опухоли с кальцинатами могут ошибочно ин­терпретироваться как нефробластомы при наличии абсцесса с четко опреде­ляемыми краями опухоли
  • При однофазной КТ распространение опухоли по системе венозного оттока от области поражения часто ошибочно из-за неадекватного контрастирования венозной системы.