Диагностика саркомы Юинга на снимках МРТ и КТ конечностей у детей

Что такое саркома Юинга и почему она развивается

  • Чаще всего встречается у мальчиков в возрасте 10-15 лет.
  • Вторая по частоте опухоль кости у детей и подростков
  • Мальчики пора­жаются чаще, чем девочки (3:2)
  • Мелкоклеточная и круглоклеточная опухоль
  • Происходит преимуще­ственно из постгангаионарных холинергических нервов
  • Наиболее ча­сто возникает в диафизах (60% случаев) длинных трубчатых костей (25% в бедренной кости, также в большеберцевой кости, плечевой кости, мало­берцовой кости и ребрах)
  • Реже возникает в плоских костях (лопатка, кости таза)
  • Периостальная саркома Юинга встречается редко
  • Внекостные поражения выявляются чрезвычайно редко
  • Чаще всего метастазирует в другие кости и легкие.

Какой метод диагностики саркомы Юинга у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при костномозговой опухоли

  • Опухоль с очень агрессивными проявлениями
  • Плохо отграничена
  • Обычно имеет мягкотканный компонент (смещает внутримышечные жировые прослойки)
  • Часто инфильтрирует окружающие мягкие тка­ни
  • Проникающий и «изъеденный молью» остеолизис
  • Периосталь­ная реакция: пластинчатая, в виде «кожуры лука», игольчатые разраста­ния, треугольники Кодмана
  • Возникают смешанные остеолитические и остеосклеротические формы
  • Чисто склеротические формы возникают в костях таза
  • Внекостные формы: массивный паростальный компонент опухоли, эрозии и периостальная реакция в расположенной рядом кости.

Снимки МРТ и КТ. Саркома Юинга у детей

Саркома Юинга. Рентгенограмма в двух проекциях. Участки остеолизиса в виде «изъеденных молью» зон и распро­страненная периостальная реакция в прок­симальных отделах бедра, пластинчатые и игольчатые проявления, треугольники Кодмана, крупный мягкотканный компо­нент опухоли смещает прослойки жировой ткани.

Снимки МРТ и КТ. Саркома Юинга у детей

Саркома Юинга в левом крыле подвздошной кости у мальчика 6 лет. Рент­генография таза (а) выявляет преимущественно склеротические изменения в левой под­вздошной кости. КТ (b) также выявляет игольчатые зоны периостальной реакции и крупную мягкотканную опухоль во внутренней части подвздошной кости.

Что покажет УЗИ кости при саркоме Юинга у ребенка

  • Прерывистость кортикального отражения
  • Гиперемия мягких тканей опухоли с искривленным краем.

В каких случаях проводят КТ конечности детям при саркоме Юинга

  • Эффективно в визуализации деструкции кости
  • КТ грудной клетки по­казана для исключения наличия метастазов.

Что покажут снимки МРТ костей с контрастом у ребенка с саркомой Юинга

  • Метод выбора для визуализации локального распространения опухоли при планировании биопсии и последующего наблюдения за ходом лече­ния
  • Дифференцирование опухоли от перитуморозного отека
  • Измене­ния динамики усиления опухоли при проведении лечения является про­гностическим критерием
  • Гиперинтенсивная по отношению к скелетным мышцам на Т2-взвешенных изображениях
  • Гипоинтенсивная по отно­шению к нормальному костному мозгу или промежуточный сигнал на Т1-взвешенных изображениях.

Зачем проводят ПЭТ при подозрении на саркому Юинга

  • Позитроино-эмиссиоиная томография (ПЭТ) для наблюдения за прове­дением терапии
  • Проводится для идентификации наличия метастазов
  • Эффективна в дифференциальной диагностике рецидива от послеопера­ционных изменений.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Боли и припухлость в области опухоли
  • Недомогание
  • Потеря веса
  • Повышение температуры
  • Патологические показатели анализа крови (лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ)
  • Поражение позвоночника мо­жет приводить к патологическим переломам и развитию горба
  • При рас­пространении на позвоночный канал могут возникать неврологические симптомы.

Тактика лечения

  • Полихимиотерапия (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид или фосфамид, актиномицин Е) и, возможно, этопозид)
  • После этого местная терапия (показано хирургическое лечение или лучевая терапия)
  • Затем дополнительная химиотерапия на протяжении периода до 1 года.

Течение и прогноз

  • 5-летняя выживаемость зависит от стадии опухоли на момент установле­ния диагноза
  • Вероятность выживания выше у пациентов с опухолями длинных трубчатых костей (65% случаев) по сравнению с поражением плоских костей (54%)
  • Неблагоприятный прогноз в случаях большого объема опухоли и наличия метастазов при установлении диагноза.

Осложнения

  • Патологические переломы
  • Инфильтрация сосудисто-нервных пучков
  • Рецидив опухоли
  • Возникновение послеоперационных гранулем и руб­цов
  • Осложнения лучевой терапии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой Юинга

Остеомиелит

- чаще встречается у детей в возрасте до 5 лет;

- более быстрое ухудшение симптомов;

- расположение в метафизах;

- непрерывная нормальная надкостница новых костей (пластинчатая);

- отсутствие опухолевого матрикса при МРТ.

Остеосаркома

- чаще возникает склероз опухоли;

- деструкция кости по типу «изъеденности молью».

Эозинофильная

- не всегда представляется возможным дифференцирогранулема вать;

- часто располагается в диафизах костей;

- относительно четко отграниченный остеолиз, также может возникать остеолиз по типу «изъеденности молью»;

- может возникать пластинчатая периостальная реакция.

Метастазы нейробластамы

- чаще встречается у детей в возрасте до 3 лет;

- деструкция по типу «изъеденности молью» со склерозом или без него;

- плохо определяемая, обычно прерывистая периостальная реакция.

Эмбриональная рабдомиосаркома с инфильтрацией кости

- при рентгенологическом исследовании идентична саркоме Юинга;

- часто данные опухоли трудно дифференцировать при гистологическом исследовании.

Советы и ошибки

  • Саркома Юинга легко может быть расценена как остеомиелит на основании сходных рентгенологических признаков, клинических проявлений и лабо­раторных показателей
  • Позитронно-эмиссионная томография может ока­зать помощь в дифференциальной диагностике рецидива поражений от из­менений, вызванных проводимой терапией
  • Пластинчатая, в виде «кожуры лука», периостальная реакция возникает в 25% случаев саркомы Юинга и не является патогномоничным признаком, так как возникает также при остео­миелите и эозинофильной гранулеме.