КТ и МРТ диагностика тетрады Фалло

Что необходимо знать о тетраде Фалло

  • Порок сердца тетрада Фалло у детей составляет 7-10% всех врожденных пороков сердца
  • Предрасположенность лиц мужского пола
  • Наиболее часто встречаемый цианотический 2 порок сердца
  • Порок сердца тетрада Фалло у детей часто возникает при синдроме Дауна, синдроме Нунан с и других хромосомных аномалиях.

Что происходит с сердцем при аномалии Фалло

Типичные признаки ВПС тетрада Фалло у новорожденных:

  • Стеноз клапана легочного ствола
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Декстрапозиция аорты
  • Гипертрофия правых отделов сердца
  • Наличие праволевого шунта
  • Инфундибулярная обструкция путей оттока из правого желудочка (значительно увеличивается с возрастом) приводит к снижению выброса крови из правого желудочка в легочные артерии с праволевым шунтом через дефект межжелудочковой перегородки
  • Пентада Фалло: в дополнение к типичным признакам - дефект межжелудочковой перегородки
  • Снижение перфузии легких может быть частично компенсировано открытым артериальным протоком или крупными аортопульмональными коллатеральными артериями
  • Сопутствующие аномалии: аномалии коронарных артерий (10% случаев)
  • Бикуспидальный клапан легочной артерии (49% случаев)
  • Стеноз левой легочной артерии (40% случаев).

Какой метод диагностики пороков сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • Конфигурация сердца у новорожденного обычно в пределах нормы
  • В боковой проекции классический вид сердца в форме «сапога» (верхушка сердца приподнята и закруглена)
  • Отсутствие легочного сегмента
  • Снижение васкуляризации легких с увеличением прозрачности легких
  • Изображение сосудистой системы легких позже усиливается в связи с развитием крупных аортопульмональных коллатеральных сосудов
  • В 25% случаев при ВПС тетрада Фалло у новорожденных правая дуга аорты с правой нисходящей аортой
  • Шунт Блелока-Тауссиг может быть распознан на снимке в прямой проекции по его острому боковому изогнутому краю в верхнем средостении.

Для чего проводят УЗИ сердца при тетраде Фалло

  • Надежные возможности в диагностике этого нарушения
  • Визуализация пороков сердца
  • Демонстрация кровотока через шунт.

Что покажут снимки МРТ сердца при врожденных аномалиях

  • ЭКГ-триггерные аксиальные Т1 -взвешенные изображения в импульсном SЕ-режиме: дооперационная анатомия легочных артерий; послеоперационная проходимость шунта Блелока-Тауссиг.
  • Режимы SЕ, кино-МРТ или SSFРР с малым углом отклонения: функция правого желудочка.
  • Фазоконтрастная МР-ангиография: функция правого желудочка, регургитация.
  • Трехмерная МР-ангиография с контрастным усилением: анатомия; крупные аортопульмональные коллатеральные артерии; коронарные артерии.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Анатомия коронарных артерий
  • Баллонная ангиопластика стеноза клапана легочного ствола
  • Визуализация крупных аортопульмональных артерий.

Снимки МРТ и КТ. Тетрада ФаллоКлинические проявления

Типичные симптомы ВПС тетрады Фалло у новорожденных:

  • Систолический сердечный шум сразу после родов
  • Новорожденный первоначально может не иметь цианоза
  • Цианоз развивается после первого года жизни и позднее
  • Может возникать отставание в развитии и нарушение толерантности к физическим нагрузкам
  • Полицитемия
  • Пальцы в виде «барабанных палочек»
  • Сердечные аритмии
  • Эпизодические приступы потери сознания и обездвиживания
  • Гипоксические приступы с вынужденным положением на корточках.

Тактика лечения тетрады Фалло

  • Профилактика эндокардита
  • Паллиативный шунт Блелока-Тауссиг: анастомоз «конец в бок» подключичной артерии и легочной артерии
  • Паллиативный модифицированный шунт Блелока-Тауссиг: установка трансплантата сосуда — операция тетрада Фалло
  • Паллиативный центральный аортопульмональный анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией
  • Хирургическое восстановление — операция тетрада Фалло: коррекция обструкции путей оттока из правого желудоч ка и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Течение и прогноз

  • 10% пациентов с тетрадой Фалло без оперативного вмешательства доживают до 20 лет
  • После ранней хирургической коррекции (после опреации тетрада Фалло) прогноз благоприятный
  • Долговременные результаты зависят от степени дисфункции правого желудочка.

Осложнения

  • Гипоксические эпизоды (частая причина смерти)
  • Парадоксальная эмболия (в головной мозг)
  • Бактериальный эндокардит
  • Правожелудочковаясердечная недостаточность с развитием тотальной сердечной недостаточности.

Какие заболевания сердца имеют симптомы, схожие с тетрадой Фалло

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и крупными аортопульмональными коллатеральными сосудами

- дифференциальная диагностика при проведении эхокардиографии.

Атрезия трикуспидального клапана с дефектом межжелудочковой перегородки

- дифференциальная диагностика при проведении эхокардиографии.

Советы и ошибки

Обычно окончательный диагноз может быть установлен при использовании методов визуализации.