КТ и МРТ диагностика синдрома Стерджа-Вебера

Что важно знать о синдроме Стерджа-Вебера

  • В связи с тем, что эмбрио­нальные кортикальные сосуды сохраняются в постнатальном периоде, возникают окклюзия глубоких вен и венозный стаз
  • Распространенность синдрома Стерджа-Вебера составляет 2:100 000.
  • Спорадическая врожденная мальформация
  • Это, в свою очередь, приводит к гипоксии коры головного мозга.

Какой метод диагностики мальформации выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

  • КТ
  • МРТ
  • ЦСА.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при спорадической врожденной мальформации

Ранняя стадия:

  • наличие очагов кальцификации коры затылочной и те­менной областей головного мозга (патологическая картина в форме «железнодорожных путей»).

Поздняя стадия:

  • уменьшение степени контрастного усиления вслед­ствие кальцификации
  • Атрофия коры головного мозга
  • Отчетливая визуализация паутинной оболочки после введения контрастного веще­ства
  • Расширение субэпендимальных и медуллярных вен
  • Сужение кортикальных вен.

Проводят ли ангиографию сосудов мозга

  • Отчетливое менингеальное контрастное усиление вследствие наличия ангиомы мягкой мозговой оболочки
  • Сужение дренирующих кортикаль­ных вен.

Клинические проявления синдрома Стерджа-Вебера

  • «Портвейное пятно» (в 98% случаев иннервация данной области осуще­ствляется первой ветвью тройничного нерва)
  • Умственная отсталость
  • Эпилептические припадки (90% случаев)
  • Гемиплегия
  • Гемианопсия
  • Синдром «бычьего глаза»
  • Глаукома.

Принципы лечения синдрома Стерджа-Вебера

  • Симптоматическое лечение.

Течение и прогноз

  • Прогрессирование эпилептических припадков
  • Нарастание признаков неврологического дефицита при синдроме Стерджа-Вебера.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Исключение других сосудистых мальформаций

Снимки МРТ и КТ. Синдром Стерджа-Вебера

Синдром Стерджа-Вебера у 23-летней женщины с «портвейным пятном» и эпилептическими судорогами. КТ головного мозга в режиме без уси­ления (а).

Снимки МРТ и КТ. Синдром Стерджа-Вебера

Идентифицируются очаги кальцификации коры головного мозга. Так­же признаки кальцификации в области ангиомы выявляются по данным ЦСА (b).

Снимки МРТ и КТ. Синдром Стерджа-Вебера

МРТ в Т2-взвешенном режиме (с).

Снимки МРТ и КТ. Синдром Стерджа-Вебера

В проекции пораженных извилин коры голов­ного мозга отмечается выраженное контрастное усиление. Т1-взвешенная МРТ после введения контрастного вещества (d). Контрастное усиление в проекции субпиальной ангиомы (стрелка) (с разрешения Dr. Ertl-Wagner, Мюнхен).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Стерджа-Вебера

Синдром Клиппеля- Треноне

- Наличие кожных ангиом

- Гипертрофня мягких тканей и/или костей

- Лептоменингеальные сосудистые мальформации

Синдром Уайберн-Мейсона

- Невус

- АВМ, формирующиеся из сосудов сетчатки и рас­пространяющиеся вдоль зрительного нерва