КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

АМИЛОИДОЗ

Определение

  • Эпидемиология

Различают три формы болезни амилоидоза сердца:

  • Первичный амилоидоз: поражение миокарда в 50% случаев.
  • Вторичный амилоидоз: например, при плазмоцитоме, ревматоидном артрите или воспалительных заболеваниях кишечника; поражение серд­ца в 10% случаев.
  • Наследственный амилоидоз: аутосомно-доминантный тип наследова­ния, поражение сердца в 5% случаев.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Амилоидные отложения в интерстициальном пространстве миокарда и коронарных артерий
  • Приводит к гипертрофии стенки и стенозу ко­ронарных артерий (особенно мелких)
  • Миокард имеет консистенцию, напоминающую резину, что приводит к рестриктивному эффекту
  • Сис­толическая функция первоначально не изменена.

Данные методов визуализации

Методы выбора

  • МР-исследование в диагностик
    (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
    и амилоидоза.

Данные обзорной рентгенографии грудной клетки и КТ

  • Облитерация или расширение тени сердца указывает на наличие пери­кардиального выпота
  • Выпот в плевральную полость
  • Возможно пора­жение легких.

Данные ЭХО-КГ

  • Утолщение миокарда с неоднородной гиперэхогенной структурой
  • На­рушение диастолической функции  с соответствующими симптомами первичного и  вторичного амилоидоза
  • Перикардиальный выпот.

Данные МРТ

  • ·          Нарушение диастолической функции
  • Участки усиления с негомогенной высокой Т2-интенсивностью сигнала
  • Перикардиальный и плевральный выпот
  • Возможно поражение легких.

Данные радиоизотопного исследования миокарда

  • Может использоваться в диагностик
    (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
    и амилоидоза у отдельных пациентов с подозрением на ИБС
  • Дефекты перфузии регрессируют при физической нагрузке.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Гистологическое подтверждение начального поражения других органов, таких как прямая кишка (80%), костный мозг (50%) и кожа (50-90%)
  • В сомнительных случаях возможно проведение биопсии миокарда при наличии симптомов первичного и  вторичного амилоидоза.

Амилоидоз

Рис. 4.15Плазмоцитома и амилоидоз сердцау женщины 60 лет. Т1 -взвешенная последовательность с подавлением жировой ткани с темнойкровью GE: Четырехкамерный срез демонстрируетвыраженную гипертрофию миокарда во всех участках стенки. Стрелки показывают разделение слоевперикарда в связи с наличием перикардиальноговыпота.

Амилоидоз

Рис. 4.16 Последовательность обратного восстановления GE после введения Gd-DTPA. Четырехкамерный срез демонстрирует диффузное усилениевсех участков стенки.

 

Клинические аспекты

  • Типичные симптомы первичного и  вторичного амилоидоза

 

  • СН
  • Синкопальные состояния
  • Аритмии
  • Перикардиальный выпот.

 Методы лечения амилоидоза 

  • Химиотерапия
  • Высокодозная химиотерапия с имплантацией стволовых клеток.

 Течение и прогноз 

  • Прогноз очень неблагоприятный
  • Средняя продолжительность жизни около 1 года.

 Что хотел бы знать лечащий врач? 

(?) Утолщение миокарда

(?) Признаки амилоидных отложений на Т2-взвешенном изображении или после введения контраста (МР-исследование)

(?) Функциональные параметры, признаки рестрикции

(?)Перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Рестриктивная кардиомиопатия

  • ГКМП
  • ИБС

 При наличии подтвержден­ного амилоидоза и возникновении новых кардиальных симптомов сущест­вует высокая вероятность поражения миокарда.

Советы и ошибки

Нормальные признаки при МР-исследовании не исключают раннюю стадию амилоидоза сердца.