КТ и МРТ диагностика тетрады и пентада Фалло

Что необходимо знать о тетраде и пентаде Фалло

  • Тетрада и пентада Фалло составляют 6% от всех ВПС
  • Наиболее частый цианотический ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных
  • Часто сочетается с синдромом Ди Джорджи (микроделеция 22q 11).

Что происходит с сердцем при аномалии Фалло

  • ДМПП (10%).
  • Правая дуга аорты (25%)
  • ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных с цианозом, включающий в себя выраженный легочной стеноз, гипертрофию ПЖ, субаортальный ДМЖП и дилатацию аорты, которая располагается над межжелудочковой перегородкой (декстропозиция аорты)
  • Многие пациенты имеют сопутствующие аномалии
  • Аномалии коронарных сосудов (5-10%, могут требовать особого внимания при проведении корригирующих операций при тетраде Фалло на сердце)
  • Большой ДМЖП уравнивает давление между желудочками
  • В связи с этим венозная кровь не поступает в легкие, а повторно возвращается в системный кровоток в деоксигенированном состоянии (цианоз)
  • Ге­модинамика и симптомы тетрады и пентады Фалло определяются праволевым шунтом, степенью выраженности обструкции путей оттока из ПЖ и сопутствующими по­роками
  • Увеличение сосудистого сопротивления в системном кровотоке уменьшает праволевый шунт, снижая выраженность цианоза.

Какой метод диагностики пороков сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • ЭХО КГ
  • МР-исследование полезно у пациентов старшего возраста, а так­же для предоперационной и постоперационной оценки при тетраде и пентаде Фалло.

Что покажет рентген грудной клетки при пороках развития сердца

  • Сердце в форме «башмака»
  • Гипертрофия ПЖ
  • Снижение выраженно­сти сосудистого рисунка легких
  • Возможна правая дуга аорты (25%).

Для чего проводят УЗИ сердца при тетраде Фалло

  • Визуализация ДМЖП
  • Положение корня аорты и дуги аорты
  • Функция клапана ЛС
  • Обструкция путей оттока из ПЖ
  • Сосудистая анатомия легких
  • Другие сопутствующие пороки.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при аномалиях

  • Оценка морфологии в послеоперационном периоде
  • Определение круп­ных аортопульмональных коллатеральных артерий
  • МР-исследование сопоставимо с ЭХО КГ, особенно в период функциональных изменений
  • Визуализация состояния после операции (например, после шунта Блелока-Тауссиг)
  • Оценка состояния шунта
  • МР-исследование имеет преиму­щество надЭХО КГ в определении объема потока и фракции регургитации (МР-ангиография, количественная оценка потока при фазово-контраст­ном изображении)
  • Точная оценка функции ПЖ и гипертрофии мио­карда.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Могут использоваться для определения анатомии коронарных сосудов
  • Количественная оценка ДМЖП
  • Вмешательства при стенозе клапана
  • ЛС
  • Предоперационная эмболизация крупных аортопульмональных кол­латеральных артерий.

Снимки МРТ и КТ. Тетрада и пентада Фалдо Диаграммное изображение тетрады Фалло - подклапанный легочной стеноз (мышца, звездочка) с маленьким легочным клапаном, большой аортальный клапан, располо­женный над высоким ДМЖП (декстропозиция аорты), и гипертрофия ПЖ. Праволевый шунт приводит к появлению цианоза.

Снимки МРТ и КТ. Тетрада и пентада Фалдо

Диаграммное изображение хирургической коррекции тетрады Фалло. ДМЖП закрывается с помощью лоскута (длинная стрелка). Отверстие между ПЖ и ЛС увеличивается путем хирургического устранения подклапанного стеноза (мышечного, звездочка) и гипопластических легочных артерий и реконструкции ЛС(.короткая стрелка). Если паллиативный шунт Блелока-Тауссиг был наложен во время предшествующей операции, то во время по­вторной операции он удаляется.

Снимки МРТ и КТ. Тетрада и пентада Фалдо

МР-изображениеу пациента с тетрадойФалло. Анимационная последовательность СЕ демонстрирует гипертрофию ПЖ (наконечник стрелки), ДМЖП (короткая стрелка) и главную аорту(длинная стрелка).

Клинические проявления

Типичные симптомы тетрады и пентады Фалло:

Дети:

  • Цианоз
  • Возможны гипоксемические приступы
  • Типичное поло­жение ребенка на корточках во время приступа (увеличение системного сосудистого сопротивления)
  • Полицитемия
  • Симптом барабанных пало­чек
  • Деформация ногтей по типу «часовых стекол».

Взрослые:

  • Одышка
  • Снижение толерантности к физическим нагрузкам
  • Хронический цианоз
  • Абсцессы головного мозга
  • Инсульты
  • Эндокар­дит.

Методы лечения порока сердца тетрады Фалло

  • Гипоксемические приступы могут быть купированы физическими уп­ражнениями и выраженной седатацией
  • С целью профилактики - β-блокаторы
  • Дигитализация противопоказана
  • Без хирургического лечения (операция при тетраде Фалло) большинство пациентов погибают в детском возрасте
  • Хирургическая коррекция (операция при тетраде Фалло)должна быть выполнена при первой возможности для пре­дупреждения вторичного повреждения сердца, легких и центральной нервной системы
  • Хирургическое вмешательство может быть выполне­но уже у младенца (закрытие ДМЖП, расширение путей оттока из ПЖ, комиссуротомия, чресклапанное восстановление дефекта, летальность менее 5%)
  • При тяжелой гипоплазии легочных артерий может быть на­ложен паллиативный шунт между подключичной артерией и легочной
  • артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссиг)
  • Интервенцион­ная баллонная вальвулопластика и имплантация стента - общепринятые стандартные методы лечения порока сердца тетрады Фалло.

Течение и прогноз

  • Хирургическая коррекция все еще рекомендуется пациентам, достигшим взрослого возраста без оперативного лечения
  • Пациенты после операции при тетрада Фалло обычно не имеют клиниче­ских симптомов (до 35 лет после хирургического лечения доживают око­ло 85%).

Послеоперационные осложнения:

  • Эндокардит
  • Желудочковые аритмии
  • У 15% пациентов после операции при тетрада Фалло требуется повторное хирургическое лечение порока сердца тетрады Фалло, например в связи с резидуальным ДМЖП с тяжелым легочным стено­зом, легочной или аортальной недостаточностью или аневризмой путей оттока из ПЖ или восходящей аорты (>55 мм).

Последующее ведение:

  • Профилактика эндокардита
  • Наблюдение за функ­цией желудочков
  • Наблюдение за резидуальным ДМЖП
  • Предупрежде­ние сердечных аритмий.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Место отхождения и направление коронарных артерий
  • Анатомия путей оттока из ПЖ
  • Степень обструкции путей оттока из ПЖ
  • Величина праволевого шунта
  • Развитие легочных сосудов (важно для планирова­ния хирургического вмешательства).

Какие заболевания сердца имеют симптомы, схожие с тетрадой и пентадой Фалло

Другие пороки сердца

  • Атрезия легочных артерий
  • Артериальный ствол
  • Двойной выход из ПЖ