КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

ТЕТРАДА И ПЕНТАДА ФАЛЛО

Определение

Эпидемиология 

  • Тетрада  и пентада Фалло составляют 6% от всех ВПС
  • Наиболее частый цианотический ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных
  • Часто сочетается с синдромом Ди Джорджи (микроделеция 22q 11).

 Патологическая анатомия, патофизиология

  • ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных с цианозом, включающий в себя выраженный легочной стеноз, гипертрофию ПЖ, субаортальный ДМЖП и дилатацию аорты, которая располагается над межжелудочковой перегородкой (декстропозиция аорты)
  • Многие пациенты имеют сопутствующие аномалии
  • Правая дуга аорты (25%)
  • Аномалии коронарных сосудов (5-10%, могут требовать особого внимания при проведении корригирующих операций при тетраде Фалло на сердце)
  • ДМПП (10%).

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Большой ДМЖП уравнивает давление между желудочками
  • В связи с этим венозная кровь не поступает в легкие, а повторно возвращается в системный кровоток в деоксигенированном состоянии (цианоз)
  • Ге­модинамика и симптомы тетрады  и пентады Фалло определяются праволевым шунтом, степенью выраженности обструкции путей оттока из ПЖ и сопутствующими по­роками
  • Увеличение сосудистого сопротивления в системном кровотоке уменьшает праволевый шунт, снижая выраженность цианоза.

Данные методов визуализации

  • Методы выбора 
  • ЭХО КГ
  • МР-исследование полезно у пациентов старшего возраста, а так­же для предоперационной и постоперационной оценки при тетраде  и пентаде Фалло.

Данные рентгенографии грудной клетки

  • Сердце в форме «башмака»
  • Гипертрофия ПЖ
  • Снижение выраженно­сти сосудистого рисунка легких
  • Возможна правая дуга аорты (25%).

Данные ЭХО КГ

  • Визуализация ДМЖП
  • Положение корня аорты и дуги аорты
  • Функция клапана ЛС
  • Обструкция путей оттока из ПЖ
  • Сосудистая анатомия легких
  • Другие сопутствующие пороки.

Данные КТ и МРТ

  • Оценка морфологии в послеоперационном периоде
  • Определение круп­ных аортопульмональных коллатеральных артерий
  • МР-исследование сопоставимо с ЭХО КГ, особенно в период функциональных изменений
  • Визуализация состояния после операции (например, после шунта Блелока-Тауссиг)
  • Оценка состояния шунта
  • МР-исследование имеет преиму­щество надЭХО КГ в определении объема потока и фракции регургитации (МР-ангиография, количественная оценка потока при фазово-контраст­ном изображении)
  • Точная оценка функции ПЖ и гипертрофии мио­карда.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Могут использоваться для определения анатомии коронарных сосудов
  • Количественная оценка ДМЖП
  • Вмешательства при стенозе клапана
  • ЛС
  • Предоперационная эмболизация крупных аортопульмональных кол­латеральных артерий. 

Тетрада и пентада Фалдо Рис. 9.7Диаграммное изображение тетрады Фалло - подклапанный легочной стеноз (мышца, звездочка) с маленьким легочным клапаном, большой аортальный клапан, располо­женный над высоким ДМЖП (декстропозиция аорты), и гипертрофия ПЖ. Праволевый шунт приводит к появлению цианоза.

тетрада фалло

Рис. 9.28Диаграммное изображение хирургической коррекции тетрады Фалло. ДМЖП закрывается с помощью лоскута (длинная стрелка). Отверстие между ПЖ и ЛС увеличивается путем хирургического устранения подклапанного стеноза (мышечного, звездочка) и гипопластических легочных артерий и реконструкции ЛС(.короткая стрелка). Если паллиативный шунт Блелока-Тауссиг был наложен во время предшествующей операции, то во время по­вторной операции он удаляется. 

тетрада фалло операция

Рис. 9.29 МР-изображениеу пациента с тетрадойФалло. Анимационная последовательность СЕ демонстрирует гипертрофию ПЖ (наконечник стрелки), ДМЖП (короткая стрелка) и главную аорту(длинная стрелка).

Клинические аспекты

Типичные проявления тетрады  и пентады Фалло

Дети:

  • Цианоз
  • Возможны гипоксемические приступы
  • Типичное поло­жение ребенка на корточках во время приступа (увеличение системного сосудистого сопротивления)
  • Полицитемия
  • Симптом барабанных пало­чек
  • Деформация ногтей по типу «часовых стекол».

Взрослые:

  • Одышка
  • Снижение толерантности к физическим нагрузкам
  • Хронический цианоз
  • Абсцессы головного мозга
  • Инсульты
  • Эндокар­дит.

 Методы лечения порока сердца тетрады Фалло 

  • Гипоксемические приступы могут быть купированы физическими уп­ражнениями и выраженной седатацией
  • С целью профилактики - β-блокаторы
  • Дигитализация противопоказана
  • Без хирургического лечения (операция при тетраде Фалло) большинство пациентов погибают в детском возрасте
  • Хирургическая коррекция (операция при тетраде Фалло)должна быть выполнена при первой возможности для пре­дупреждения вторичного повреждения сердца, легких и центральной нервной системы  
  • Хирургическое вмешательство может быть выполне­но уже у младенца (закрытие ДМЖП, расширение путей оттока из ПЖ, комиссуротомия, чресклапанное восстановление дефекта, летальность менее 5%)
  • При тяжелой гипоплазии легочных артерий может быть на­ложен паллиативный шунт между подключичной артерией и легочной
  • артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссиг)
  • Интервенцион­ная баллонная вальвулопластика и имплантация стента - общепринятые стандартные методы лечения порока сердца тетрады Фалло.

 Течение и прогноз 

  • Хирургическая коррекция все еще рекомендуется пациентам, достигшим взрослого возраста без оперативного лечения
  • Пациенты после операции при тетрада Фалло обычно не имеют клиниче­ских симптомов (до 35 лет после хирургического лечения доживают око­ло 85%).

Послеоперационные осложнения:

  • Эндокардит
  • Желудочковые аритмии
  • У 15% пациентов после операции при тетрада Фалло требуется повторное хирургическое лечение порока сердца тетрады Фалло, например в связи с резидуальным ДМЖП с тяжелым легочным стено­зом, легочной или аортальной недостаточностью или аневризмой путей оттока из ПЖ или восходящей аорты (>55 мм).

Последующее ведение:

  • Профилактика эндокардита
  • Наблюдение за функ­цией желудочков
  • Наблюдение за резидуальным ДМЖП
  • Предупрежде­ние сердечных аритмий.

 Что хотел бы знать лечащий врач?

(?) Степень обструкции путей оттока из ПЖ

(?) Анатомия путей оттока из ПЖ

(?) Величина праволевого шунта

(?) Место отхождения и направление коронарных артерий

(?) Развитие легочных сосудов (важно для планирова­ния хирургического вмешательства).

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Другие пороки сердца

  • Атрезия легочных артерий
  • Артериальный ствол
  • Двойной выход из ПЖ