КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

СИНДРОМ АРНОЛЬДА-КИАРИ

 Определение

 Эпидемиология

  • Редкая аномалия задней черепной ямки и краниовертебрального сочлене­ния (недоразвитие затылочной кости).
  • Аутосомный тип наследования.
  • Синдром Арнольда Киари у плода выявляется еще во время внутриутробного развития и подтверждается после рождения.

 Этиология, патофизиология, патогенез

 Степени синдрома аномалии Арнольда-Киари

 Синдрос Арнольда Киари I(1 степени):

  • смещение миндалин мозжечка в каудальном направлении, к боль­шому затылочному отверстию (ниже линии Мак-Грегора)
  • Наблюдается сирингомиелия шейного отдела спинного мозга (сирингогидромиелия) и сращение атланта с затылочной костью (25-50% случаев)
  • Может со­четаться со сколиозом или кифозом (42% случаев).

 Киари II (2 степени):

  • маленькая задняя черепная ямка
  • Смещение каудально части мозжечка, IV желудочка и продолговатого мозга
  • Гипоплазия варолиева моста в сочетании со спинальными дизрафиями (чаще всего наблюдается миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника).

 Киари III (3 степени):

  • встречается очень редко
  • Синдром Киари П в сочетании с за­тылочным или верхнешейным энцефалоцеле.

 Киари IV (4 степени):

  • встречается очень редко
  • Аплазия или выраженная гипоплазия мозжечка
  • Небольшие размеры ствола мозга
  • Расширение ликворных пространств задней черепной ямки.

 Внимание: в литературе термин «Арнольда-Киари» используется для обозначения как синдрома Арнольда Киари I (1 степени), так и Киари II (2 степени).

 

Данные методов визуализации

 Методы выбора

  • МРТ: сагиттальная проекция
  • Горизонтальная проекция
  • Ликвородина­мическое исследование (Киари I).
  • УЗИ или МРТ плода.

Данные МРТ

Киари I:

  • опущение миндалин мозжечка (более чем на 5 мм ниже большо­го затылочного отверстия)
  • Часто встречаются пороки развития костей основания черепа (укорочение ската черепа)
  • IV желудочек не изменен или увеличен
  • Задняя черепная ямка незначительно уменьшена
  • От­сутствуют пороки развития мозга
  • Вследствие нарушения оттока ЦСЖ через большое затылочное отверстие может развиться вторичная гидро­цефалия
  • В 50-75% случаев наблюдается сирингомиелия
  • Нарушение оттока ЦСЖ (ликвородинамическое исследование).

 Киари II:

  • ранняя диагностика
    (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
    при МРТ плода (сопутствующие пороки развития)
  • Скрытые или открытые дизрафии (чаще в поясничном отделе позвоночника)
  • Часть мозжечка и продолговатого мозга смещена в по­звоночный канал
  • Гипоплазия задней черепной ямки с микрогирией в те­менно-затылочной области
  • Дисгенезия мозолистого тела
  • Гипоплазия, уплощение варолиева моста
  • Увеличение цистерн моста
  • Клювовидное расширение пластинки крыши
  • Гидроцефалия
  • Сирингомиелия (гидромиелия), распространяющаяся ниже позвонка CI.

Синдром Арнольда-Киари у плода. Степени синдрома Арнольда-Киари

Рис. 1.1 Мужчина 57 лет, страдавший на протя­жении многих лет болями в руках. Кроме этого, в настоящий момент нарушена чувствительность с левой стороны. МРТ краниовертебрального со­членения (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение): удлинение и опущение миндалин мозжечка в сочетании с гидромиелией шейного отдела спинного мозга (Киари I). 

синдром арнольда киари

Рис. 1.2 МРТ плода (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение, одноимпульсное быстрое SE): маленькая задняя черепная ямка с каудальным смещением мозжечка, увеличением желудочков и миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника (Киари II).

  

Данные пренатального и постнатального УЗИ

 Киари II:

  • каудальное смещение мозжечка
  • Гидроцефалия.

 Клинические аспекты

 Типичная картина

 Киари I:

  • до 50% всех случаев протекает бессимптомно
  • Смещение мин­далин мозжечка более чем на 12 мм всегда сопровождается клинической симптоматикой
  • Боль при движении головой или шеей
  • Атактическая походка
  • Симптомы поражения каудальной группы черепных нервов
  • Апноэ во сне.

 Киари II:

  • миеломенингоцеле
  • Паралич нижних конечностей
  • Наруше­ние функций тазовых органов
  • Обструктивная гидроцефалия
  • Сдавле­ние ствола мозга.

 Тактика лечения

 Киари I:

  • пациентам с клиническими проявлениями показана субокципи­тальная краниотомия или резекция задней дуги позвонка Q для деком­прессии спинного мозга, т.е. операция при синдроме Арнольда Киари
  • Консервативное лечение синдрома Арнольда Киари показано при отсут­ствии сирингомиелических полостей.

 Киари II:

  • при гидроцефалии применяют шунтирование
  • Хирургическое лечение (операция) синдрома Арнольда Киари закрытие миеломенингоцеле (иногда это можно выполнить пренатально - в случаях, когда наблюдается нормальное развитие задней черепной ямки).

 Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

 Приобретенная гидромиелия по другим причинам

 Опущение миндалин мозжечка

  • Базилярная импрессия (несовершенный остеогенез, болезнь Педжета,  кромегалия, синдром Клиппеля-Фейля)
  • Хронический сброс крови из каменистого си­нуса,  повышение внутричерепного давления