Диагностика рабдомиосаркомы у детей на снимках МРТ и КТ малого таза

Причины появления рабдомиосаркомы у ребенка

  • Мальчики пора­жаются в 2 раза чаще, чем девочки.
  • Наиболее частая опухоль мягких тканей у детей
  • Частота 4-8% от всех злокачественных опухолей у детей в возрасте до 15 лет
  • Составляет 10-25% всех сарком
  • Пик частоты в возрасте 2-6 лет
  • Рабдомиосаркома чаще всего возникает в области головы и шеи
  • Вто­рое по частоте место происхождения - органы таза
  • Опухоль проявляет предрасположенность к развитию из матки и влагалища у девочек и мо­чевого пузыря и предстательной железы у мальчиков
  • Мочевой пузырь: обычно исходит из шейки или треугольника мочевого пузыря
  • Инвазирует стенку мочевого пузыря.
  • Предстательная железа: обычно инвазирует шейку мочевого пузыря, задние отделы уретры и периректальные мягкие ткани.
  • Менее частая локализация: шейка матки
  • Уретра
  • Стенки таза
  • Семен­ные пузырьки
  • Выносящий проток.
  • Первоначально экстенсивный рост опухоли
  • Лимфатические и гемато­генные метастазы в легкие, кости и печень
  • Типы опухоли включают эмбриональную рабдомиосаркому (ботроидный и веретеноклеточный ва­рианты, составляет 2/3 случаев) и альвеолярную рабдомиосаркому (со­лидный альвеолярный вариант).

Стадии рабдомиосаркомы

Стадии Прюнаки

I Расположение:

  • Глаза
  • Половые органы
  • Мочевой пузырь
  • Голова и шея

II Локализация опухоли, отличная от I стадии:

  • Односторонняя
  • Диаметр <5 см
  • Лимфатические метастазы отсутствуют

III Локализация опухоли, отличная от I стадии

  • Односторонняя
  • Диаметр 5 см и более
  • Метастазы в локальные и регионарные лимфатические узлы

IV Отдаленные метастазы к моменту установления диагноза

Какой метод диагностики рабдомиосаркомы у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ малого таза при рабдомиосаркоме у ребенка

  • Многокамерное образование каудальнее мочевого пузыря
  • Опухоль обыч­но гиперэхогенная
  • Экзофитный рост
  • Опухоль неотличима от стенки мочевого пузыря
  • Инвазия опухолью отверстий мочеточников вызывает задержку мочи
  • Опухоль может быть кистозной или солидной
  • Опухоль к моменту установления диагноза имеет большие размеры
  • Метастазы в лимфатические узлы
  • Метастазы в другие органы (особенно печень).

Для чего проводят УЗИ с ЦДК при рабдомиосаркоме у детей

  • Васкуляризация опухоли
  • Сдавление или смешение сосудов.

В каких случаях проводят КТ малого таза при рабдомиосаркоме у ребенка

  • Проводится в том случае, если МРТ неэффективна
  • Используется для ис­ключения или подтверждения метастазов в легких
  • Гетерогенное контра­стирование опухоли
  • Определить происхождение опухоли часто трудно.

Снимки МРТ и КТ. Рабдомиосаркома таза Рабдомиосаркома мочевого пу­зыря (НВ) у девочки 16 лет. Коронарная про­екция многоплоскостной реконструкции КТ живота, полученная при внутривенном, оральном и ректальном введении контраст­ного вещества.

Что покажут снимки МРТ малого таза при рабдомиосаркоме у ребенка

  • Органы малого таза могут быть визуализированы в 3 плоскостях
  • Т1-взве­шенные изображения визуализируют промежуточный сигнал опухоли
  • Ги­перинтенсивная опухоль на Т2-взвешенных изображениях
  • Выраженное усиление
  • Псевдокапсула
  • Хорошая визуализация опухолевой инфиль­трации.

В каких случаях проводят сцинтиграфию детям с рабдомиосаркомой

  • Радионуклидное исследование с помощью Тс используется для визуа­лизации костных метастазов.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Дизурия
  • Гематурия
  • Тенезмы
  • Прогрессирующая задержка мочи
  • Пальпируемый мочевой пузырь
  • Визуализируемая опухоль влагалища
  • Запор и припухлость яичек.

Тактика лечения

  • Первичная химиотерапия
  • Хирургическая резекция опухоли
  • Лучевая терапия.

Течение и прогноз

  • Рабдомиосаркома мочевою пузыря при первичном установлении диагно­за обычно уже имеет III стадию
  • Частота 3-годичной выживаемости по­сле химиотерапии 60-90%
  • Частота 5-летней выживаемости после луче­вой терапии 14-35%.

Осложнения

  • Разрыв опухоли
  • Метастазы
  • Инвазия опухолью расположенных рядом структур таза.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с рабдомиосаркомой у ребенка

Хронический цистит

- утолщение стенки мочевого пузыря, особенно в области треугольника;

- могут определяться псевдодивертикулы;

- известные причины, такие как постоянный катетер, нейрогенный мочевой пузырь, химиотерапия, гематогенные инфекции, камни в мочевом пузыре.

Опухоль яичника

- обычно более выраженный кистозный компонент;

- тератомы яичника - включения в опухоль кальцинатов и жировой ткани;

- томографические возможности визуализации органа, из которого происходит опухоль.

Нейроблаcтoма таза

- типичны мелкие кальцинаты в опухоли;

- классический рост опухоли вокруг сосудистых структур;

- сцинтиграфия с использованием метайодбензилгуанидина;

- увеличение продукции катехоламинов.

Воспалительная псевдоопухоль

- образуется при такой патологии, как болезнь Крона;

- анамнез пациента;

- типичные лабораторные признаки;

- гистологические и микробиологические признаки.

Крестцово- копчиковая тератома

- типичное расположение;

- расположена непосредственно рядом с позвоночником;

- ранняя диагностика (обычно пренатально).

Советы и ошибки

  • Первоначальное диагностическое исследование, обнаруживающее крупную опухоль, обычно не может четко идентифицировать, из какого органа проис­ходит опухоль
  • Детям с гематурией неустановленной этиологии необходимо проводить УЗИ с наполненным мочевым пузырем, так как мелкая рабдомио­саркома мочевого пузыря может быть не обнаружена
  • Мелкая рабдомиосар­кома мочевого пузыря может быть ошибочно интерпретирована как хрониче­ская воспалительная реакция
  • МРТ показана, если малый таз не может быть исследован, но имеются подозрительные симптомы.