Диагностика транспозиции крупных артерий на снимках МРТ и КТ

Что такое декстротранспозиция и что нужно знать о ней?

  • Транспозиция крупных сосудов составляет 4% от всех ВПС
  • Второй по частоте цианотический порок сердца.
  • Патологическая анатомия
  • Крупные сосуды отходят от «неправильного» желудочка (желудочко­во-артериальная дискордантность)
  • Нормальная анатомия желудочков (предсердно-желудочковая конкордантность)

Различают две формы транспозиции крупных сосудов:

Простая транспозиция крупных сосудов (приблизительно 2/3 случаев):

  • Патологическое отхождение крупных артерий.

Комплексная транспозиция крупных сосудов:

  • Сопутствующий значи­тельный ДМЖП
  • Стеноз клапана легочного ствола
  • Иногда коарктация аорты
  • Аномалии коронарных сосудов.
  • Этиология, патофизиология, патогенез
  • Параллельное расположение малого и большого кругов кровообраще­ния
  • Совместимо с жизнью только при наличии дефекта (ДМЖП, ДМПП, ОАП), через который происходит смешивание артериальной и венозной крови
  • Постнатальное закрытие протоков приводит к развитию ранней тяжелой гипоксемии.

Какой метод диагностики декстротранспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • ЭХО КГ
  • МР-исследование у более старших пациентов.

Что покажет рентген грудной клетки

  • Кардиомегалия
  • Сужение средостения
  • Выраженный рисунок легочных сосудов.

Для чего проводят УЗИ сердца при декстротранспозиции артерий

  • Типичное параллельное расположение крупных артерий при парастернальном срезе короткой оси
  • Визуализация анатомии сердца (возможно открытое овальное окно, ДМЖП, открытый артериальный проток, цианотический порок сердца).

Используют ли МСКТ при транспозиции крупных артерий

  • МСКТ-ангиография может определить желудочково-предсердную анато­мию
  • Показана преимущественно в раннем послеоперационном периоде (если данные ЭХО КГ сомнительны).

Когда назначают МРТ сердца при изменении положения сосудов

  • Трехмерная МР-ангиография может определить анатомию сердца и со­отношение желудочков и предсердий в мелких деталях
  • Может опреде­лить открытое овальное окно, ДМПП, открытый артериальный проток или стеноз клапана легочного ствола
  • Послеоперационное наблюдение после вмешательств по методу Сеннинга или Мастарда.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Могут использоваться для визуализации коронарных артерий
  • Инвазив­ное измерение давления.

Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)

Диаграммное изображение декстротранспозиции крупных артерий, при которой аорта отходит от ПЖ, а легочные артерии от ЛЖ. Смешивание крови происходит через ДМПП иОАП.

Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)

Операция перемещения артерий по Жатене с реимплантацией коронарных ар­терий.

Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)

Изображение объемной реконструкции трехмерной МР-ангиографии при декстротранспозиции крупных артерий (передний вид)демонстрирует трабекулярную морфологию ПЖ, которыйдает начало восходящей аорте (стрелка). Легочныеартерии отходят от морфологически ЛЖ (наконечник стрелки).

Снимки МРТ и КТ. Транспозиция крупных артерий (декстротранспозиция)

Тот же пациент. Левый боковой вид восходящей аорты (стрелка)и легочной артерии (наконечники стрелок).

Клинические проявления

Типичные симптомы транспозиции крупных сосудов:

  • У новорожденного определяется цианоз и тяжелая СН.

Методы лечения цианотического порока сердца

  • Новорожденным с гипоксемией в связи с сужением или закрытием от­крытого артериального протока требуется немедленное проведение те­рапии простагландинами Е]
  • Требуется лечение СН
  • При небольшом ДМПП, достаточном для создания градиента давления, ДМПП может быть расширен с использованием баллонной дилатации (атриосептотомия по Рашкинду).

Операция перемещения артерий по Жатене:

  • первичная корригирующая процедура, выполняемая в течение первых 2 недель жизни
  • Включает разделение крупных артерий, изоляцию отверстия коронарных артерий, реанастомоз согласно конкордантности желудочков и реимплантацию коронарных артерий во вновь сформированный корень аорты
  • Обычно дополняется маневром Лекомпта (перемещение бифуркации легочного ствола кпереди от восходящей аорты)
  • Хирургический риск при неос­ложненной операции перемещения при транспозиции крупных арте­рий менее 5%
  • Риск заметно увеличивается при наличии осложненных форм.

Операция перемещения артерий по Сеннингу или Мастарду:

  • долговре­менные результаты неблагоприятные
  • Должна выполняться только в том случае, если временное окно для перемещения артерий упущено
  • Цель операции - перенаправить венозный кровоток из легких в функциональ­ный ЛЖ и системный венозный кровоток - в функциональный ПЖ.

Течение и прогноз транспозиции крупных сосудов

  • Без оперативного лечения выживаемость в течение одного года составля­ет менее 10%.

Операция перемещения артерий:

  • результатом операции является дос­тижение нормальной долговременной выживаемости пациента.
  • После­операционные осложнения: обструкция путей оттока из ПЖ
  • Стеноз коронарных артерий
  • Аритмии
  • Эктазия вновь сформированной аорты
  • Недостаточность аортального или легочного клапана
  • Резидуальный ДМЖП.

Перемещение артерий:

  • частота 25-летней выживаемости около 80% у пациентов с неосложненной транспозицией крупных артерий.

Осложнения:

  • Часто возникают аритмии
  • Стеноз предсердий, полых и легочных вен
  • Дисфункция ПЖ.

В послеоперационном периоде:

  • Профилактика эндокардитов
  • Медика­ментозное лечение СН
  • Регулярные обследования с применением ЭКГ, ЭХО КГ, МРТ и катетеризации сердца.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Количественная оценка гемодинамических изменений
  • Детальное описание анатомических взаимоотношений
  • Сопутствующие пороки
  • Функ­ция желудочков.

Советы и ошибки

После хирургической коррекции необходимо проводить регулярное повтор­ное обследование, включая получение измерений показателей гемодинамики для определения периода для других последующих операций, которые могут быть необходимы.