subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика гемосидероза и гемохроматоза

Что необходимо знать о гемохроматозе

  • Нарастающее депонирование железа в клетках миокарда при наследственном гемохроматозе
  • Вторичный гемохроматоз, гемосидероз: состояния, требующие повтор­ные гемотрансфузии на протяжении длительного промежутка времени (апластическая и серповидно-клеточная анемия, талассемия)
  • Первичный гемохроматоз: нарушение обмена железа в организме;
  • аутосомно-рецессивный тип наследования - наследственный гемохроматоз.
  •  Пораже­ние сердца в 86% случаев.
  • Для поздних стадий характерно смещение миофибрилл
  • Клеточная дегенерация и фиб­роз
  • Сильное увеличение размеров сердца и гипертрофия миокарда.

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

  • МР-исследование.

Что покажет КТ и рентген грудной клетки

  • Воз­можны признаки СН (венозный застой в легких, выпот в плевральную полость).
  • Часто норма
  • Может демонстрировать увеличение тени сердца
  • Гипертро­фия миокарда.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при гемосидерозе

  • Дилатация ПЖ и ЛЖ
  • Гипертрофия миокарда
  • Нарушение систоли­ческой и диастолической функции
  • Возможно увеличение эхогенности миокарда.
  • МР-исследование демонстрирует снижение интенсивности сигнала мио­карда на Т1-, Т2- и Т2-взвешенной последовательности
  • Т2-взвешен­ная интенсивность сигнала точно коррелирует с содержанием железа в миокарде и полезна для мониторинга ответа на терапию хелатами.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Подтверждение путем биопсии миокарда необходимо только в чрезвы­чайно редких случаях при выраженных симптомах гемохроматоза.

Снимки МРТ и КТ. Гемохроматоз, гемосидероз

Поражение сердцапри гемохроматозе у мужчины53 лет. Т2-взвешенное изображение устойчивого GEна четырехкамерном срезе демонстрирует гипертрофию миокардапреимущественно в областиперегородки.

Снимки МРТ и КТ. Гемохроматоз, гемосидероз

Тот же пациент. SSPP-изображение на срезе по короткой оси демонстрирует утолщение миокарда преимущественно в зоне перегородки и задней стенки.

 

Клинические проявления

Типичные симптомы гемохроматоза:

  • Увеличение уровня печеночных ферментов
  • Гепатомегалия
  • Артропатия
  • СН, которая прогрессирует по мере накопления железа в миокарде
  • Могут возникать аритмии.

Методы лечения гемохроматоза

  • терапия хелатами.

Течение и прогноз 

  • Скопления железа могут исчезать в ответ на терапию хелатами
  • Частота сердечной смерти при талассемии превышает 71%.

Что хотел бы знать лечащий врач? 

  • Морфологическое и функциональное состояние сердца
  • Доказательство отложения железа (МР-исследование: Т2- и/или Т2*-взвешенное изобра­жение).

Какие патологии имеют симптомы, схожие с гемохроматозом сердца

Поражение сердца при гемохроматозе проявляет смешанные особенности рестриктивной кардиомиопатии и ДКМП. Это необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики у пациентов с соответствую­щими необъяснимыми жалобами.

Советы и ошибки

Поражение сердца при гемосидерозе встречается значительно чаще, чем предполагается, и может возникать независимо от других часто поражаемых органов (печень, селезенка, кожа, поджелудочная железа).