КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

ГЕМОХРОМАТОЗ, ГЕМОСИДЕРОЗ

Определение

  • Этиология

 

  • Первичный гемохроматоз: нарушение обмена железа в организме;
  • аутосомно-рецессивный тип наследования - наследственный гемохроматоз.
  • Вторичный гемохроматоз, гемосидероз: состояния, требующие повтор­ные гемотрансфузии на протяжении длительного промежутка времени (апластическая и серповидно-клеточная анемия, талассемия)
  •  Пораже­ние сердца в 86% случаев.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Нарастающее депонирование железа в клетках миокарда при наследственном гемохроматозе
  • Для поздних стадий характерно смещение миофибрилл
  • Клеточная дегенерация и фиб­роз
  • Сильное увеличение размеров сердца и гипертрофия миокарда.

Данные методов визуализации

Методы выбора

  • МР-исследование.

Данные обзорной рентгенографии грудной клетки

  • Часто норма
  • Может демонстрировать увеличение тени сердца
  • Воз­можны признаки СН (венозный застой в легких, выпот в плевральную полость).

Данные КТ

  • Такие же, как на обзорной рентгенографии грудной клетки
  • Гипертро­фия миокарда.

Данные ЭХО-КГ и МРТ

  • Дилатация ПЖ и ЛЖ
  • Гипертрофия миокарда
  • Нарушение систоли­ческой и диастолической функции
  • Возможно увеличение эхогенности миокарда.
  • МР-исследование демонстрирует снижение интенсивности сигнала мио­карда на Т1-, Т2- и Т2-взвешенной последовательности
  • Т2-взвешен­ная интенсивность сигнала точно коррелирует с содержанием железа в миокарде и полезна для мониторинга ответа на терапию хелатами.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Подтверждение путем биопсии миокарда необходимо только в чрезвы­чайно редких случаях при выраженных симптомах гемохроматоза.

Гемохроматоз, гемосидероз

Рис. 4.17Поражение сердцапри гемохроматозе у мужчины53 лет. Т2-взвешенное изображение устойчивого GEна четырехкамерном срезе демонстрирует гипертрофию миокардапреимущественно в областиперегородки.

Гемохроматоз

Рис. 4.18Тот же пациент, что и на рисунке 4.17. SSPP-изображение на срезе по короткой оси демонстрирует утолщение миокарда преимущественно в зоне перегородки и задней стенки.

Клинические аспекты

  • Типичные симптомы гемохроматоза

 

  • Увеличение уровня печеночных ферментов
  • Гепатомегалия
  • Артропатия
  • СН, которая прогрессирует по мере накопления железа в миокарде
  • Могут возникать аритмии.

 Методы лечения гемохроматоза

  • терапия хелатами.

 Течение и прогноз 

  • Скопления железа могут исчезать в ответ на терапию хелатами
  • Частота сердечной смерти при талассемии превышает 71%.

 Что хотел бы знать лечащий врач? 

(?) Морфологическое и функциональное состояние сердца

(?) Доказательство отложения железа (МР-исследование: Т2- и/или Т2*-взвешенное изобра­жение).

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Поражение сердца при гемохроматозе проявляет смешанные особенности рестриктивной кардиомиопатии и ДКМП. Это необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностик

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
и у пациентов с соответствую­щими необъяснимыми жалобами.

Советы и ошибки

Поражение сердца при гемосидерозе встречается значительно чаще, чем предполагается, и может возникать независимо от других часто поражаемых органов (печень, селезенка, кожа, поджелудочная железа).