КТ и МРТ диагностика корригированной транспозиция крупных артерий

Что нужно знать о траспозиции крупных артерий сердца

  • Встречается редко
  • Корригированная транспозиция составляет менее 4% от всех ВПС.
  • Перегрузка давлением системного (анатомически правого) желудочка
  • Возможна СН
  • Атипичное расположение АВ-узла
  • Увеличение риска АВ-блокады.
  • Камеры сердца и крупные сосуды располагаются в следующей после­довательности: полая вена - ПП - ЛЖ - легочные артерии - легочные вены - ЛП - ПЖ - аорта
  • Аорта обычно занимает аномальное переднее положение с левой стороны сердца
  • При корригированной транспозиции часто встречаются сопутствующие пороки — мальформации и недостаточность трикуспидального (систем­ного) клапана (90%), ДМЖП (75%), клапанный или подклапанный легоч­ной стеноз (75%).

Какой метод диагностики транспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • ЭХО КГ
  • МР-исследование у более взрослых пациентов.

Что покажет рентген грудной клетки

  • Тень сердца имеет прямую верхнюю левую границу, образованную вос­ходящей аортой
  • Кардиомегалия
  • Увеличение выраженности рисунка легочных сосудов у пациентов с большим ДМЖП
  • Увеличение ПП
  • Предсердно-желудочковая недостаточность.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при транспозиции сосудов

  • Системные вены впадают в ПП
  • Легочные вены впадают в ЛП
  • ЭХО КГ и МР-исследование могут демонстрировать предсердно-желудочковую и желудочково-артериальную дискордантность
  • Вертикально располо­женная перегородка
  • Прерывистость между кольцом аортального и три­куспидального клапана
  • Оценка функции сердца (особенно функция ПЖ)
  • Определение сопутствующих аномалий.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Предсердно-желудочковые и желудочково-артериальные взаимоотно­шения
  • Инвазивные тесты могут быть использованы для определения системы коронарных артерий
  • Наличие ДМЖП
  • Обструкция оттока из ПЖ
  • Определение гемодинамических функциональных параметров.

Снимки МРТ и КТ. Корригированная транспозиция крупных артерий

Диаграммное изображение предсердно-желудочковой и желудочково-артери­альной дискордантности при синистротранспозиции крупных артерий. ПП впадает в мор­фологически ЛЖ, от которого отходят легочные артерии. ЛП впадает в морфологически ПЖ, из которого кровь поступает в аорту.

Клинические проявления

Типичные симптомы корригированной транспозиции:

  • Пациенты с изолированной синистро транспозицией крупных артерий могут не иметь клинических симптомов до достижения взрослого воз­раста
  • Осложнения часто не развиваются до возраста 30—40 лет
  • Про­грессирующая трикуспидальная недостаточность
  • Правосторонняя СН
  • Предсердные аритмии
  • АВ-блокады.

Методы лечения корригированной транспозиции

  • Медикаментозная коррекция СН
  • Имплантация ИВР при полной АВ-блокаде или брадикардии с клиническими симптомами.

Хирургические методы:

  • Двойное перемещение: морфологически ЛЖ становится системным желудочком.
  • Комбинация перемещения предсердий (по Сеннингу или Мастарду) и перемещения артерий.
  • Комбинация перемещения предсердий (по Сеннингу или Мастарду) и желудочково-артериального перемещения (по Растелли; у пациентов с обструкцией путей оттока из ЛЖ).
  • Лечение может включать хирургическую коррекцию сопутствующих по­роков: закрытие ДМПП
  • Объединение легочных сосудов (при большом ДМЖП)
  • Модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг (с легочным стенозом)
  • В редких случаях - пересадка сердца.

Поздние осложнения:

  • Дисфункция синусового узла
  • Предсердные тахи­аритмии
  • Обтурирующий стеноз.

Течение и прогноз

  • Относительно высокая частота повторных операций
  • Средняя продол­жительность жизни - 40 лет
  • Продолжительность жизни зависит пре­имущественно от сопутствующих пороков
  • Наиболее частая причина смерти - внезапная коронарная смерть, СН.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Признаки гетеротаксии
  • Сопутствующие аномалии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с транспозицией артерий сердца

ДМЖП, двойной выход из желудочкаатрезия трикуспидального клапана

  • СН
  • Увеличение легочного кровотока

Тетрада Фалло

  • Цианоз
  • Снижение легочного кровотока