КТ и МРТ диагностика тотальной аномалии соединения легочных сосудов

Что необходимо знать об аномалии соединения легочных сосудов

  • Увеличение кровотока в легких
  • Все четыре легочные вены впадают в системные вены или в ПП
  • Редкий ВПС (около 1%).
  • Данная аномалия развития сосудов совмес­тима с жизнью только в том случае, если в грудной клетке имеется право­левый шунт (обычно открытое овальное окно)
  • 30% пациентов при данной аномалии развития сосудов имеют обструкцию легочных вен с последую­щим развитием венозного застоя в легких
  • Это приводит к увеличению АД в легких
  • Ретрокардиальные собирательные вены могут иметь суп­ра-, интра- или инфракардиальное окончание.

Какой метод диагностики пороков сосудов выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • ЭХО КГ для первоначальной оценки
  • МР-исследование или КТ для оцен­ки в послеоперационном периоде.

Что покажет рентген грудной клетки

  • Признаки от сужения тени сердца и средостения до кардиомегалии, в за­висимости от типа окончания легочных вен
  • Обструкция легочных вен приводит к усилению выраженности рисунка легких при рентгенографии грудной клетки
  • Отек.

Для чего проводят УЗИ легочных сосудов

  • Отсутствие сообщения между легочными венами и ЛП
  • Возможно уве­личение ПП или ПЖ
  • Открытое овальное окно
  • Определение сопут­ствующих аномалий
  • Ограниченные возможности для проксимальных легочных вен у пациентов после операции
  • МР-исследование или КТ предпочтительны у пациентов после операции.

Информативна ли МСКТ сердца при аномалии сосудов

  • Полезно до проведения операции и в послеоперационном периоде
  • Мо­жет использоваться для определения диаметра легочных вен
  • Обнару­жение стеноза анастомозов
  • Признаки венозного застоя в легких (утол­щение междолевых перегородок, перибронхиальный отек, стекловидное помутнение).

В каких случаях проводят МРТ легочных сосудов

  • Признаки, сходные с данными ЭХО-КГ и КТ
  • Контрастно-усиленная МР-ангиография демонстрирует отсутствие сообщения между легочными вена­ми и ЛП
  • Может демонстрировать увеличение ПП и ПЖ
  • Визуализация открытого овального окна
  • Оценка функции сердца
  • Недостаточность клапанов
  • Сопутствующие пороки сердца.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Редко необходимы при проведении первичного диагностического поис­ка
  • Могут использоваться в послеоперационном периоде для обнаруже­ния и интервенционного лечения стеноза легочных вен.

Снимки МРТ и КТ. Тотальная аномалия соединения легочных сосудов

Диаграммное изображение тотальной аномалии соединения легочных сосудов. Все четыре легочные вены дренируются в ВПВ (тип I), что вызывает экстракардиальный лево­правый шунт. Смешанная кровь направляется в ЛП через ДМПП.

Клинические проявления

Типичные симптомы аномалии развития сосудов:

  • Зависят от степени обструкции легочных вен и внутрипредсердных со­единений:

Отсутствие значимой обструкции:

  • Тахипноэ
  • СН
  • Задержка физиче­ского развития.

Тяжелая обструкция:

  • Критические ситуации
  • Респираторный дистресс- синдром
  • Цианоз.

Методы лечения аномалии развития сосудов

  • Новорожденный с данной патологией может требовать немедленного проведения корригирующего хирургического вмешательства из-за неот­ложного состояния.

Последующее ведение:

  • Профилактика эндокардита
  • Долговременное на­блюдение для выявления развития стеноза легочных вен (5-10%) и пред­сердной тахикардии после устранения тотальной аномалии соединения легочных сосудов.
  • Течение и прогноз
  • Благоприятный прогноз после удачного хирургического устранения де­фекта.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • ДМПП, открытое овальное окно
  • Признаки венозного застоя
  • Особенности впадения легочных вен
  • Состояние легочных сосудов
  • Сопутствующие пороки сердца
  • Величина давления в малом круге кровообра­щения.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномалией развития легочных сосудов

Трехпредсердное сердце

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

  • Кровь из легочных вен поступает в ПП че­рез овальное окно
  • Легочные вены впадают в ЛП
  • Гипоплазия и обструкция ЛЖ и путей отто­ка из ЛЖ
  • Перфузия большого круга кровообращения осуществляется через открытый артериаль­ный проток

Советы и ошибки

  • Иногда БЕ-последовательность (МР-исследование) имеет ограниченное значение для определения впадения легочных вен
  • Контрастно-усиленная МСКТ, SSFP-последовательность и контрастно-усиленная МР-ангиография имеют преимущества в определении стеноза анастомоза.