КТ и МРТ диагностика атрезии и гипоплазии легочной артерии

Что необходимо знать об атрезии легочной артерии

  • Односторонняя атрезия легочной артерии
  • Данный порок развития сосудов у новорожденных встречается редко.
  • Аномалия развития сужения легочной артерии
  • Гипоплазия и атрезия легочной артерии слева встречаются в 2 раза чаще, чем справа
  • Обычно ассоциируется с право­сторонней дугой аорты
  • Часто сочетается с другими врожденными поро­ками развития сердца и сосудов у новорожденных (дефекты перегородки сердца, коарктация аорты, открытый артериальный проток).

Какой метод диагностики атрезии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • КТ
  • МРТ

Что покажет рентген грудной клетки

  • Ипсилатеральное уменьшение гемоторакса на стороне гипоплазии и атрезии легочной артерии,
  • Гипоплазия корня легкого,
  • Слабое развитие сосудистых структур (неоднородность тени из-за наличия коллатеральных сосудов)
  • Повы­шенная прозрачность легочного рисунка контралатерального гемоторак­са с отчетливыми контурами сосудов
  • Смещение средостения в пора­женную сторону
  • Правосторонняя дуга аорты.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ легких при атрезии легочной артерии

  • Отсутствие одной из ветвей легочного ствола с гипоплазией и нарушен­ной архитектоникой легочного артериального русла, связанной с колла­теральным кровоснабжением из бронхиальных, межреберных и других расположенных рядом артерий.

Специфичные симптомы

  • Уменьшенный гемоторакс слева, отсутствие корня легкого и правосто­ронняя дуга аорты.

Клинические проявления

Типичная картина гипоплазии и атрезии легочной артерии

  • Рецидивирующая легочная инфекция
  • Одышка за счет сужения легочной артерии
  • Кровохарканье
  • Прояв­ляется у подростков и молодых взрослых
  • Пороки развития сосудов у новорожденных в 15% случаев протекают бес­симптомно
  • Может осложниться легочной гипертензией в период бере­менности и развитием отека легких при пребывании на большой высоте за счет сужения легочной артерии.

Тактика лечения гипоплазии и атрезии легочной артерии

  • Лечение не разработано
  • При кровотечении выполняют эмболизацию или пневмонэктомию.

Течение и прогноз

  • Зависят от сопутствующих пороков развития сердца и сосудов у новорожденных.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Причину симптомов сужения легочной артерии
  • Исключить опухоль

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией легочной артерии

Синдром Маклеода/ Суайра-Джеймса

- На КТ наличие участков и повышенной, и нор­мальной воздушности

-Бронхоэктатическая перестройка легочной тка­ни с утолщением бронхов в коллабированных, рубцово-измененных легочных сегментах

Снимки МРТ и КТ. Гипоплазия и атрезия легочной артерии Атрезия легочной артерии у женщины 45 лет.

а : На обзорной рентгенограмме заметно уменьшение гемоторакса слева, смещение средостения влево и правосторонняя дуга аорты. Сосудистая архитектоника левого легкого нарушена.

b : на КТ видна атрезия левой легочной артерии и нарушенная текстура паренхимы левого легкого ; заметна более густая сеть сосудов , но они более тонкие и образуют многочисленные коллатерали.

Центральный бронхогенный рак

- Нарушена вентиляция легочной ткани из-за сдавления бронха, а также обеднена перфузия вследствие рефлекторной вазоконстрикции

- Симптом парадоксального корня

- Интактная легочная артерия

Аспирация инородного тела

- Нарушена вентиляция легочной ткани (ате­лектаз) в связи с аспирацией инородного тела; обеднена перфузия из-за рефлекторной вазокон­стрикции

- Анамнез

- Интактная легочная артерия

Полезные советы и предостережения

Рентгенограммы могут быть ошибочно интерпретированы как рак легкого или как синдром Маклеода/Суайра-Джеймса.