КТ и МРТ диагностика атрезии трикуспидального клапана

Что необходимо знать об атрезии трикуспидального клапана

  • 30% пациентов имеют сопутствующие по­роки (коарктация аорты, персистенция левой ВПВ).
  • Атрезия трикуспидального клапана составляет 3% от всех ВПС
  • Трикуспидальный клапан отсутствует или имеет мембранозный дефект
  • Межпредсердное сообщение необходимо для жизни
  • Обычно присутст­вует открытый артериальный проток
  • Крупные сосуды отходят в нор­мальном положении или наблюдается их транспозиция
  • Развитие ПЖ и ЛС зависит от наличия и размера ДМЖП.

Что происходит с организмом при атрезии ттрехстворчатого клапана

  • Левоправый шунт на уровне предсердий и желудочка (через ДМЖП) при­водит к перфузии легких, зависящей от состояния артериального прото­ка
  • Другой путь перфузии легких возможен через артериальный проток
  • Присутствует цианоз в связи со смешиванием крови в ЛП.

Какой метод диагностики атрезии клапана выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • ЭХО КГ
  • МР-исследование у пожилых пациентов (наблюдение в после­операционном периоде).

Что покажет рентген грудной клетки

  • Кардиомегалия
  • Вариабельное изображение легочных сосудов.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при атрезии трехстворчатого клапана

  • Размеры предсердий
  • Определение градиента давления через ДМЖП (цветовое допплеровское исследование)
  • Функция ЛЖ.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Ангиография легочных сосудов и инвазивное измерение давления пока­зано в редких случаях.

Снимки МРТ и КТ. Атрезия трикуспидального клапана

Диаграммное изображение атрезии трикус­пидального клапана. Опре­деляется соединение между предсердиями и желудочками, обеспечивающее смешивание оксигенированной и неоксигенированной крови. Гипоплазия ПЖ.

Снимки МРТ и КТ. Атрезия трикуспидального клапана

Атрезия трикуспи­дального клапана. SSPP-изображение в четырехкамерном срезе демонстрирует отсутст­вие трикуспидального клапана (длинная стрелка) и гипопла­зию ПЖ (стрелка) с ДМПП между ПЖ и расширенным ПП (наконечник стрелки).

Клинические проявления

Типичные симптомы атрезии трикуспидального клапана:

  • Ведущей клинической особенностью при атрезии трикуспидального клапана может быть цианоз или СН, в зави­симости от степени перфузии легких
  • Критическое состояние зависит от состояния артериального протока и возникает при констрикции ОАП
  • Гипоксемические приступы
  • Последствия хронического цианоза и полиглобулии (инсульт, абсцесс головного мозга, коагуляционные наруше­ния).

Методы лечения

  • Возможно возникновение показаний для введения простагландина Е)
  • Лечение СН
  • Профилактика эндокардита
  • Использование операции Рашкинда может быть показано пациентам с небольшим межпредсерд­ным сообщением с высоким градиентом давления
  • Метод Фонтена - паллиативный метод лечения.

Течение и прогноз

  • При отсутствии лечения атрезии трикуспидального клапана 80-90% младенцев погибают до достижения возраста 1 года
  • Долговременные специфические проблемы, обуслов­ленные использованием методики Фонтена, являются следствием пал­лиативного лечения.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Признаки ЛГ
  • Наличие ДМЖП
  • Размеры камер сердца
  • Расположение крупных сосудов
  • Наличие ДМПП
  • Функция ЛЖ
  • Функция мит­рального клапана.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией трикуспидального клапана

Аномалия Эбштейна

  • Большое ПП
  • Смещение трикуспидального клапана в направле­нии оси сердца
  • ПЖ маленький, но присутствует