КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

ДЕФЕКТ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Определение

Эпидемиология 

  • Дефект атриовентрикулярной перегородки составляет 2% от всех ВПС
  • Сочетается с трисомией 21 -й хромосомы з в 30-40% случаев
  • Наиболее частые сопутствующие пороки при дефекте атриовентрикулярной перегородки - открытый артериальный проток (10%) и тетрада Фалло (около 6%).

 Патологическая анатомия и классификация

Частичный дефект атриовентрикулярной перегородки:

  • ДМПП I типа (дефект первично­го отверстия)
  • Интактная межжелудочковая перегородка
  • Расщелина в митральном клапане
  • Два отдельных кольца АВ-клапана.

Полный дефект атриовентрикулярной перегородки:

  • Характерная особенность — общий АВ-клапан и большой ДМЖП
  • В 50% случаев имеется недостаточность митрального клапана
  • Возможна гипоплазия желудочков.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Давление в ПЖ только умеренно повышено при частичном дефекте атриовентрикулярной перегородки
  • Полный дефекте атриовентрикулярной перегородки часто сочетается с большим левоправым шунтом, который уравнивает давление между ПЖ и ЛЖ.

Данные методов визуализации

  • Методы выбора
    • ЭХО КГ.

Данные рентгенографии грудной клетки

  • Кардиомегалия
  • Выраженные сегменты легких
  • Увеличение выра­женности сосудистого рисунка легких
  • Усиление рисунка интерстиции у больных с СН.

Данные ЭХО КГ

  • Размеры и расположение ДМЖП и ДМПП
  • Анатомия клапанов
  • Откры­тие АВ-клапана
  • Размеры и функция ЛЖ и ПЖ.

Данные МРТ

  • Анатомия сердца
  • Функция сердца
  • Оценка объема шунта при флоуметрии в легочных артериях и восходящей аорте
  • Определение сопутствую­щей недостаточности клапанов.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Редко необходимы при проведении первичного диагностического поис­ка
  • Инвазивное измерение давления показано пациентам с подозрением на ЛГ.

Дефект атриовентрикулярной перегородки

Рис. 9.23Диаграммное изображение полного дефекта АВ-перегородки с ДМПП и высоким перимембранозным ДМЖП.

Дефект атриовентрикулярной перегородки

Рис. 9.24ЭХО КГ при АВ-дефекте перегородки.Четырехкамерный срез демонстрирует полныйдефект первичной перегородки (стрелка) и перимембранозной перегородки (наконечник стрелки) (с разрешения L.Sieverding, Tübingen).

Дефект атриовентрикулярной перегородки

Рис. 9.25Тот же пациент, что и на рисунке 9.24.Цветовое допплеровское изображение. Четырехкамерный срез демонстрирует систолическийшунт между ЛЖ и ПЖ (стрелка) (с разрешенияL.Sieverding, Tübingen).

Клинические аспекты

Типичные проявления дефекта атриовентрикулярной перегородки 

  • Пациенты с небольшим частичным дефектом атриовентрикулярной перегородки часто не имеют симптомов
  • Полный ДМЖП у новорожденного приводит к СН
  • Предсердные аритмии
  • Проявления АВ-блокады
  • Инфекции дыхатель­ной системы
  • Субаортальный стеноз
  • Удлинение АВ-проводимости
  • Гипертрофия ПЖ
  • Иногда полная блокада правой ножки пучка Гиса.

 Методы лечения дефекта атриовентрикулярной перегородки 

  • Медикаментозное лечение явной СН
  • У предрасположенных пациен­тов с  дефектом атриовентрикулярной перегородки - профилактика эндокардита
  • Хирургическое закрытие у пациентов с персистирующими предсердными аритмиями, нарушением функции желудочков, несостоятельностью левого клапана или выраженным суб­аортальным стенозом
  • Хирургическое закрытие полного дефекта атриовентрикулярной перегородки проводится на протяжении первого года жизни
  • Реконструк­ция АВ-клапанов.

 Течение и прогноз

  • Полный дефект атриовентрикулярной перегородки приводит к развитию необратимой ЛГ в возрасте 6-12 мес.
  • Периоперационная летальность 5-10%
  • После­операционные осложнения: недостаточность или стеноз митрального клапана (5-10%), субтотальный стеноз (менее 5%), полная АВ-блокада и дисфункция синусового узла.

 Что хотел бы знать лечащий врач?

(?) Морфологическое состояние

(?) Частичный или полный дефект АВ-перегородки

(?) Функция клапанов и желудочков

(?)Объем шунта

(?)Признаки СН.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Изолированный ДМЖП и ДМПП (может иметь сходные клинические прояв­ления, в зависимости от объема шунта).