Логотип
Единый бесплатный
центр записи
на
МРТ и КТ
list
МРТ головного мозга
clock
Звоните
с 7:00 до 00:00
phone 
Запись на
МРТ и КТ

8 (812) 241-10-64
8 (495) 125-29-54

Цены на МРТ и КТ

МРТ головного мозга
КТ головного мозга
МРТ сосудов головного мозга
КТ сосудов головного мозга
КТ черепа
Показать все цены
МРТ головного мозга
КТ головного мозга
МРТ сосудов головного мозга
КТ сосудов головного мозга
КТ черепа
Показать все цены
Статьи о МРТ и КТ Развернуть все

Диагностика аномалий средней линии на снимках МРТ и КТ мозга

Что необходимо знать об аномалии средней линии головного мозга у детей

  • Дисгенезия червя: встречается при синдроме Денди-Уокера.
  • Агенезия мозолистого тела: частота 3-7:1 000
  • Часто возникает в со­четании с другими мальформациями ЦНС (50-80% случаев)
  • Изоли­рованно возникает чаще у мальчиков, чем у девочек.
  • Агенезия прозрачной перегородки: частота изолированной агенезии - 2-3:100 000
  • Более часто сочетается с другими синдромами, такими как септооптическая дисплазия (частота 1: 50 000).
  • Дисгенезия базалъных ганглиев при голопрозэнцефалии: частота 1:16 000-25 000
  • Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соот­ношение 1,5:1).

Аномалии средней линии являются следствием дефектного органогенеза с поражением червя мозжечка, мозолистого тела, прозрачной перегородки и базальных ганглиев.

 Агенезия мозолистого тела

  • Мозолистое тело начинается кпереди и рас­пространяется назад (клюв, колено, тело и валик)
  • Причина агенезии заключается в неполноценном образовании аксонов мозолистого тела. Аксоны не растут в направлении средней линии в связи с отсутствием адгезивных молекул. Они распространяются до средней линии, но не пересекают ее в связи с отсутствием стимуляции и растут как толстые фиброзные пучки (пучки Пробста) параллельно средней линии
  • При ча­стичной агенезии обычно отсутствует задняя часть мозолистого тела
  • Может возникать как изолированная аномалия или в сочетании с другими мальформациями.

 Септооптическая дисплазия (болезнь de Morsier): 

  • Этиология неизвестна
  • Обычно возникает спорадически
  • В изолированных случаях аутосомно- доминантный или рецессивный тип наследования или мутации генов Неsх или Неsx1
  • Нарушение развития прозэнцефалона
  • Частичная или полная агенезия прозрачной перегородки, гипоплазия зрительных нервов, а также дисфункция гипофиза и гипоталамуса.

 Голопрозэнцефалия: 

  • в 70% случаев встречаются хромосомные аномалии (трисомия хромосом 13, 18q-, 18р-, Зр, 7-)
  • Эмбриональный прозэнцефа- лон теряет способность к дифференцировке или не полностью дифферен­цируется в 2 мозговых полушария, таламус, боковые желудочки и III же­лудочек

 Степени выраженности: 

  • Алобарная голопрозэнцефалия: наиболее тяжелая форма.
  • Полулобарная форма: умеренная форма.
  • Лобарная голопрозэнцефалия: легкая форма.
  • Часто встречаются промежуточные формы, которые не могут быть четко классифицированы. 

Снимки МРТ и КТ. Аномалии средней линии

Агенезия мозолистого тела. УЗИ, средняя сагиттальная плоскость (а) и МРТ (b). Мозолистое тело не визуализируется при УЗИ. Борозды и извилины располагаются радиально вокруг III желудочка (а). Коронарное FLAIR-изображение (детальное, b) визуализирует боковые желудочки, напоминающие рога быка (стрелки) при агенезии мозолистого тела.

Снимки МРТ и КТ. Аномалии средней линии Агенезия перегородки при септооптической дисплазии у мальчика 1 года. УЗИ. Перегородка отсутствует, передние рога соединены в один желудочек, крыша передних рогов уплощена.

 

Какой метод диагностики аномалии средней линии выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ черепа у ребенка с аномалией развития мозга

Агенезия мозолистого тела: 

  • Ни мозолистое тело, ни борозда или извили­ны не визуализируются
  • Лобные рога оттеснены краниально и медиаль­но волокнами Пробста, они смещены латерально и сужены (конфигурация рогов быка)
  • Межполушарная щель сообщается с III желудочком
  • III же­лудочек смещен краниально между 2 боковыми желудочками
  • Извилины и борозды расположены радиально вокруг III желудочка
  • Задние рога ча­сто расширены, а передние рога боковых желудочков сужены
  • Отверстие Монро удлинено
  • Частичную агенезию часто трудно распознать.
  • Септооптическая форма: Перегородка полностью или частично отсут­ствует
  • Сообщение между передними рогами боковых желудочков фор­мирует единый желудочек
  • Крыша передних рогов уплощена
  • Передние и задние рога боковых желудочков несколько расширены.
  • Алобарная голопрозэнцефалия: Крупный срединный подкововидный единственный желудочек соединяется с большой затылочной цистер­ной
  • Таламические ядра и сосудистое сплетение сращены по средней линии
  • Межполушарная щель, серп мозжечка, мозолистое тело, третий желудочек и прозрачная перегородка отсутствуют
  • Затылочная доля не определяется
  • Большая часть теменной и височной долей отсутствует
  • Извилины и борозды располагаются радиально вокруг единственного же­лудочка
  • Лобные доли - единая неразделенная структура
  • Имеется  пе­редняя мозговая артерия.

 Полудолевая голопрозэнцефалия

  • По средней линии определяется един­ственный маленький желудочек
  • Затылочные и височные доли определя­ются только как рудиментарные структуры
  • Рудиментарный серп мозга и продольная борозда
  • Мозолистое тело полностью или частично отсут­ствует
  • Отсутствие прозрачной перегородки.

 Долевая голопрозэнцефалия

  • Сращение только лобных долей
  • Дисплазия серпа мозга
  • Отсутствие прозрачной перегородки
  • Вследствие этого на­блюдается сращение передних рогов боковых желудочков
  • В остальных отношениях желудочковая система в пределах нормы
  • Могут наблюдать­ся как нормальное развитие мозолистого тела, так и его агенезия.

В каких случаях проводят МРТ мозга при аномалии развития

Агенезия мозолистого тела

  • Признаки, идентичные полученным при УЗИ (см. выше)
  • МРТ имеет преимущество перед УЗИ в определе­нии частичной агенезии мозолистого тела
  • Пучки Пробста несколь­ко гиперинтенсивные по сравнению с другими миелиновыми волокна­ми на Т1 -взвешенных изображениях и несколько гипоинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях
  • Передние мозговые артерии при МР- ангиографии имеют извилистое направление прохождения. Перегородочно-оптическая дисплазия: Гипоплазия зрительных нервов и хиазмы
  • Иногда гипоплазия стебля гипофиза
  • Эктопический задний ги­пофиз
  • Сужение мозолистого тела
  • Вертикальный гиппокамп.
  • Голопрозэнцефалия: данные идентичны полученным при УЗИ (см. выше).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Агенезия мозолистого тела: 

  • Эпилепсия
  • Умственная отсталость
  • Ми­кроцефалия
  • Метаболические нарушения
  • Синдромные формы имеют очень плохой прогноз.

 Септооптическая дисплазия: 

  • Дети с данной патологией имеют низкий рост
  • Судорожные приступы (гипогликемия)
  • Апноэ
  • Цианоз
  • Гипотензия
  • Пролонгированная желтуха
  • Метаболические нарушения
  • Цветовая слепота (ахроматоз)
  • Слепота
  • Нистагм
  • Косоглазие
  • Повы­шенный мышечный тонус
  • Аносмия.

 Голопрозэнцефалия: 

  • Гипо- или гипертелоризм
  • Расщелина верхней губы и нёба
  • Микроцефалия
  • Умственная отсталость
  • Метаболические на­рушения.

Лечение

Агенезия мозолистого тела

  • противоэпилептическая терапия
  • устра­нение возможных метаболических нарушений.

 Септооптическая дисплазия

  • заместительная гормональная терапия.

 Голопрозэнцефалия: 

  • заместительная гормональная терапия
  • противо­эпилептическая терапия.

Течение и прогноз 

Агенезия мозолистого тела:

  • формы, не входящие в состав синдромов, могут оставаться бессимптомными до возраста 3 лет
  • формы, входя­щие в состав синдромов, имеют очень неблагоприятный прогноз.

 Септооптическая дисплазия

  • прогноз зависит от сопутствующих ано­малий ЦНС.

 Голопрозэнцефалия: 

  • чем более выражена аномалия, тем серьезнее про­гноз
  • тяжелые случаи приводят к спонтанному прерыванию беремен­ности.

Осложнения 

Агенезия мозолистого тела

  • иногда сочетается с кистами диэнцефалона, которые могут вызывать окклюзию отверстия Монро. Это в свою очередь приводит к развитию гидроцефалии, требующей проведения шунтирования.

 Септооптическая дисплазия

  • метаболические кризы
  • синдром вне­запной смерти ребенка.

 Голопрозэнцефалия: 

  • могут развиваться гипофизарная и гипоталамиче- ская дисфункции (несахарный диабет)
  • Нарушение регуляции темпе­ратуры тела.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномалией развития средней линии мозга у ребенка

Гипоплазия мозолистого тела    

 - мозолистое тело определяется, но имеются признаки его гипоплазии;

- возникает при нарушениях миелинизации.

 Агенезия мозолистого тела с кистой внутри полушария    

 - кисты I типа сообщаются с желудочками;

- кисты II типа (множественные) не сообщаются с желудочками;

- часто сочетаются с макро- и гидроцефалией

 Шизэнцефалия       

 - врожденные мальформации коры;

- расщелина, распространяющаяся от мягкой мозговой оболочки до эпендимы бокового желудочка;

- существует 2 формы: «открытая» и «закрытая», в зависимости от ширины линии расщелины серого вещества мозга;

- крупная двусторонняя «открытая» шизэнцефалия может имитировать голопрозэнцефалию.

Советы и ошибки 

  • При агенезии мозолистого тела и перегородки необходимо искать другие мальформации
  • Частичная агенезия мозолистого тела не всегда может быть исключена при УЗИ.
  • В некоторых случаях МРТ является наиболее достовер­ным методом для описания распространенности аномалии.
Пройти МРТ или КТ в Москве недорого. Более 170 клиник в нашем каталоге, актуальная информация о ценах и акциях. Быстро выбрать удобный медцентр - адреса, телефоны, районы, метро. МРТ и КТ с контрастом, открытые/закрытые томографы, МСКТ, где можно сделать обследование ночью, принимают ли маленьких детей.
Полная информация о диагностике заболеваний на МРТ и КТ, как выбрать лучший метод, что покажут снимки, основные симптомы и особенности лечения патологий. Подробная расшифровка заключений, преимущества томографии на конкретных примерах.
Сделать МРТ или КТ в Санкт-Петербурге по самой выгодной цене. В нашей базе более 100 клиник СПб и ЛО, актуальная информация о ценах и скидках. Быстро выбрать ближайшую клинику - адреса, телефоны, районы, метро. МРТ и КТ с контрастом, томографы открытого и закрытого типа, МСКТ, где пройти обследование круглосуточно, с какого возраста проводят диагностику ребенку.