КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ

  Определение

 Эпидемиология 

  • Возникает спорадически
  • 1 случай на 42 000 новорожденных (врожденный порок развития плода и детей)
  • Наслед­ственная предрасположенность как причина врожденного порока развития плода
  • У женщин встречается несколько чаще, чем у мужчин
  • Возраст: обычно 10-30 лет (но есть случаи выявления синдрома короткой шеи у грудничков и новорожденных).

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Врожденный порок развития шейного отдела позвоночника с недостаточ­ной сегментацией двух позвонков и более (синдром короткой шеи)
  • Преимущественная локали­зация: СII—СIII > СV—СVI > краниовертебральное сочленение и пояснично- грудной переход.

 Данные методов визуализации 

Методы выбора 

Рентгенография:

  • Для оценки нестабильности позвоночника необходима функциональная рентгенография при максимальном сгибании и разгибании.

МРТ:

  • Для исключения сдавления спинного мозга или нервных корешков.

УЗИ или КТ брюшной полости:

  • Для диагностик
    (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
    и поражения органов брюшной полости.

 Общие положения 

  • Сращение позвонков, затрагивающее один позвоночный сегмент или бо­лее; межпозвоночные диски недоразвитые и узкие. Часто также сраста­ются дугоотростчатые суставы и остистые отростки
  • На уровне сраще­ния наблюдается тонкая, глубокая «талия».

 Данные рентгенографии 

  • В шейном отделе визуализируется стеноз позвоночного канала
  • Данные функциональной рентгенографии: потеря подвижности в пораженном сегменте, нередко с компенсаторной гипермобильностью в соседних сег­ментах
  • В расположенных рядом сегментах часто наблюдаются дегене­ративные изменения
  • Возможно также костное соединение с лопаткой (распространяется от лопатки до остистых отростков, дуг или попереч­ных отростков одного нижнего шейного позвонка или более).

 Данные КТ 

  • Оценка ширины позвоночного канала (стеноз в связи с дегенеративными изменениями в расположенных рядом сегментах или расширение позво­ночного канала при наличии сирингомиелии).

Данные МРТ 

  • Выявление возможной грыжи межпозвоночного диска, сдавления спин­ного мозга или нервных корешков и наличия синдрома Киари I.

Синдром Клиппеля-Фейля или синдром короткой шеи у детей.

Рис. 1.21 Женщина 22 лет с ограничением под­вижности шейного отдела позвоночника и хро­нической болью в шее. Также выявлена короткая шея. Рентгенограмма шеи, боковая проекция (фрагмент). Синостоз СVVI и недоразвитый меж­позвоночный диск спереди, сужение сросшихся позвонков CV-CVI («талия»), ранние дегенератив­ные изменения в соседних сегментах (особенно СIVV).

 

Клинические аспекты

 Типичная картина           

  • Триада:
  • Синдром короткой шеи.
  • Низкая граница роста волос на шее.
  • Ограничение подвижности шейного отдела позвоночника.
  • У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно, у других неврологическая симптоматика наблюдается с синдромом короткой шеи у грудничков и новорожденных.
  • После 30 лет симптомы возникают в связи с дегене­ративными изменениями и нестабильностью расположенных рядом сег­ментов позвоночника
  • Часто сочетается с другими аномалиями (болезнь Шпренгеля, или врожденное высокое стояние лопатки, шейные ребра, крыловидная шея, spina bifida, расщелина нёба и др.).

 Тактика лечения 

  • Лечение вначале консервативное
  • Хирургическое лечение (спондилодез) показано при сильной боли, не поддающейся консервативному лечению, и при увеличении нестабильности позвоночника.

 Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

 Ювенильный ревматоидный артрит 

  • Обычно наблюдается воспаление и других суставов
  • Анамнез

Состояние после дисцита

  • Анамнез
  • Отсутствие «талии»
  • Неровные контуры замыкательных пла­стинок

Анкилозирующий спондилит

  • Характерные, обычно постоянные, синдесмофиты
  • Симметричное поражение крестцово-под­вздошных суставов

 Спондилодез

  • Анамнез