Диагностика лимфангиомы на снимках МРТ и КТ шеи у детей

Что такое лимфангиома и почему она развивается

  • В 90% случаев поражение возникает в возрасте до 2 лет.
  • Частота 1:6000
  • В 50% случаев поражение может быть обнаружено сразу после родов
  • Кисты, выстланные эпителием
  • Содержимое серозное или молочное Возникают макрокистозные и микрокистозные формы
  • Нарушение со­четается с синдромом Тернера; трисомией 21-й, 18-й и 13-й хромосом; фетальным алкогольным синдромом и синдромом Нунана
  • Наиболее частая локализация - шея (75% поражений), средостение (3-10%, из ко­торых половина является продолжением поражений шеи), подмышечная область (20%) и грудная стенка (14%)
  • Менее часто возникают в брыжей­ке кишечника
  • Могут возникать вторично по отношению к врожденно­му нарушению венозного оттока (отсутствие сообщения между яремным лимфатическим протоком и яремной веной, узел Вирхова).

Какой метод диагностики лимфангиомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажет УЗИ шеи при лимфангиоме у ребенка

  • Образование, заполненное жидкостью и имеющее тонкие перегородки
  • Обычно очень распространенный процесс
  • Гиперэхогенное при наличии кровоизлияния
  • Эластичное при сдавлении датчиком
  • Микрокистозный вариант может определяться преимущественно солидным.

Снимки МРТ и КТ. Лимфангиома у детей

Лимфангиома у новорожденного. УЗИ. Крупная кистозная лимфангиома шеи справа (L )Типичная ультразвуковая морфоло­гия: мультикистозное образование с множе­ством перегородок и отсутствием сигнала по­тока при цветном допплеровском УЗИ.

Зачем делают допплер детям при лимфангиоме

  • Перегородки васкуляризированы незначительно
  • Поражение сдавливает окружающие сосудистые структуры.

В каких случаях проводят КТ шеи детям при лимфангиоме

  • Распространенное кистозное образование с контрастированием перифе­рии
  • Значения плотности варьируют в зависимости от содержания белка и наличия кровоизлияний
  • Смещение соседних структур
  • Сдавление сосудов.

Снимки МРТ и КТ. Лимфангиома у детей

Контрастная КТ. Лучшая визуализа­ция распространения лимфангиомы и опреде­ление наличия кровоизлияния. Опухоль рас­пространяется в окологлоточную и заглоточ­ную области, смещает и сдавливает верхние дыхательные пути (стрелка).

Что покажут снимки МРТ шеи у ребенка с лимфангиомой

  • Заполненное жидкостью образование хорошо визуализируется на Т2-взвешенных изображениях
  • Интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изо­бражениях зависит от содержания белка и наличия кровоизлияний
  • Воз­можен уровень жидкости в пределах кисты (кровоизлияние)
  • Отсутствие определяемого кровотока
  • Умеренное контрастное усиление перегоро­док
  • Имеется объемный эффект.

Снимки МРТ и КТ. Лимфангиома у детей

МРТ в режиме подавления сигнала от жидкости. Лимфангиома (стрелки) имеет гиперинтенсивный сигнал. Окологлоточный компонент опухоли смещает и сдавливает просвет глотки.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Неиммунная водянка
  • Периферические отеки
  • Асцит у плода
  • В за­висимости от расположения опухоли находящиеся рядом структуры могут проявлять признаки поражения (например, одышка, застой в системе верхней полой вены)
  • Образование мягкое при пальпации.

Тактика лечения

  • Хирургическая резекция
  • Интерферонотерапия
  • Чрескожная склеротерапия
  • Трахеотомия показана при наличии сдавления дыхательных пу­тей.

Течение и прогноз

  • Медленный или быстрый прогрессирующий рост
  • Внутриутробная ги­бель плода (33%)
  • Летальность при наличии водянки достигает 100%
  • Поражение может рецидивировать после резекции, особенно если оно имеет инфильтрирующий рост.

Осложнения

  • Сдавление дыхательных путей
  • Суперинфекции
  • Кровоизлияния.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфангиомой у ребенка

Шейное менингоцеле или энцефалоцеле

- поражение позвоночника;

- образование без перегородок.

Кистозная тератома

- признаки могут включать наличие кальцинатов;

- возможно наличие признаков включений жировой ткани

- обычно характерно наличие солидного компонента.

Киста тимуса

- располагается каудальнее подъязычной кости непосредственно рядом с сосудистым пучком;

- может распространяться в средостение.

Киста шеи

- срединная или латеральная кистозная структура;

- более мелкие размеры;

- редко встречаются перегородки.

Саркома мягких тканей

- псевдокапсула;

- обычно не выраженный кистозный компонент;

- жизнеспособные компоненты опухоли имеют выраженное усиление.

Сосудистые мальформации

- определение кровотока при цветном допплеровском исследовании;

- артериовенозные шунты;

- может определяться шум кровотока;

- контрастное усиление сосудов при КТ и МРТ.

Удвоение брыжейки или киста брыжейки кишечника

- обычно отсутствие перегородки;

- менее упругое (при надавливании УЗ-датчиком);

- отсутствие усиления;

- типичное расположение

Советы и ошибки

  • Лимфагниома с кровоизлиянием не должна ошибочно интерпретироваться как солидный процесс
  • Изображение поперечного сечения всегда показа­но при больших лимфангиомах шеи для определения распространенности в грудную клетку и средостение.