КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

ПЕРВИЧНЫЙ  СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ

Определение 

  • Первичный склезозирующий холангит – это хроническое холестатическое расстройство функции печени, приводящее прогрессирующей фиброзной облитерации желчных протоков.

 Эпидемиология 

  • 50-70% пациентов - мужского пола
  • Средний возраст 40 лет.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Этиология неизвестна первичного склезозирующего холангита.
  • Иммунологические механизмы играют решающую роль в развитии холангита, приводя к воспалительному фиброзирующему процессу, поражающему внутри- и внепеченочные протоки;
  • Холангит часто связан с синдромом хронического кишечного воспаления (в 70-80% случаев);
  • У 2-4% больных язвенным колитом и у 1-3% пациентов с болезнью Крона развивается первичный склерозирующий холангит.

 Данные методов визуализации 

  • Методы выбора МРХПГ, РХПГ.

 Патогномоничные признаки 

  • Неравномерные короткие или длинные стриктуры желчевыводящих путей, перемежающиеся с нормальными или слегка расширенными протоками, что создает картину, напоминающую нить жемчуга;
  • Выпячивания, напоминающие дивертикулы 1-2 мм в диаметре, встречаются в 25% случаев;
  •  Облитерация внутрипеченочных желчных протоков приводит к разряжениям в билиарной системе, напоминающим крону дерева;
  • Узловые внутристеночные неравномерные включения;
  • Холелитиаз встречается в 20-30% случаев;

Осложнения: билиарный цирроз (50%);

  • Рак желчного протока (10-15%);
  • Рак толстой кишки.
  • Гнойный холангит

Данные РХПГ 

  • До настоящего времени является «золотым стандартом»
  • Позволяет рано выявить неровности контура и начинающиеся стриктуры.

Первичный склерозирующий холангитхолангит

Рис. 2.16 а, b Неровный контур и расширение внутрипеченочных желч­ных протоков на РХПГ (а), и при МРХПГ (b).

 

Данные МРХПГ 

  • Ограниченная разрешающая способность делает этот метод диагностик
    (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
    и менее чувствительным, чем РХПГ при диагностик
    (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
    е ранних стадий;
  • В запущенных случаях позволяет лучше визуализировать тяжелую патологию печени, особенно проксимальные стриктуры высокой степени;
  • Подходит в качестве метода последующего наблюдения. 

холангит лечение Рис 2.17 Запущенный первичный склерозирующий холангит (хронический холангит) РХПГ. Интрамуральный дивертикул в общем желчном протоке и альтернирующие стриктуры и дилатации во внутрипеченочных желчных протоках.

 

Данные МРТ и КТ 

  • Концентрическое или эксцентрическое утолщение стенок внепеченочного желчного протока;
  • Повышенное контрастное усиление;
  • Неравномерно расширенные сегменты внутрипеченочных желчных протоков, некоторые из них не связаны с билиарной системой;
  • Фиброз и цирроз.

 Данные УЗИ 

  • Утолщенная и гиперэхогенная стенка желчного пузыря.

 Данные внутрипротокового УЗИ 

  • Неравномерное утолщение стенки желчного протока, иногда многослойное.

 Типичная картина 

Характерные симптомы холангита: 

  • Начинается подспудно с зуда, слабости, желтухи и лихорадки
  • Гепато-спленомегалия
  • Гиперпигментация
  • Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке в 3-10 раз превышает норму у 95% пациентов
  • Содержание сывороточного иммуноглобулина повышено у 80% пациентов.

 Принципы лечения 

  • Терапия урсодезоксифолиевой кислотой замедляет прогрессирование расстройств, уменьшает частоту осложнений и также предотвращает развитие рака;
  • Транспапиллярная баллонная дилатация и установка стента показаны при доминировании в клинической картине стриктур желчевыводящих путей;
  • Трансплантация печени является единственной эффективной методикой лечения холангита  при запущенных формах заболевания и прогресировании симптомов.

 Течение и прогноз 

  • Хроническое прогрессирующее течение, завершающееся билиарным циррозом;
  • Возможно развитие рака желчевыводящих путей (ежегодный риск 0,5-1,5%);
  • В настоящее время не существует хороших прогностических моделей;
  • Средняя выживаемость от момента постановки диагноза до смерти или пересадки печени составляет 18 лет.

 Что хотел бы знать клиницист? 

(?) Выявить начальную стадию первичного склерозирующего холангита

(?) Диагностировать цирроз с синдромом портальной гипертензии

(?) Исключить рак желчного протока.

 

Дифференциальный диагноз

 Вторичный холангит

 -           Анамнез заболевания (ятрогенная травма при холецистэктомии, камни желчного пузыря)

 Первичный билиарный цирроз

 -           Просвет желчных протоков нормальный

-           Вдавление цирротических узелков в желчные протоки

 Рак желчного протока

 -           Циркулярное утолщение стенки желчного протока с расширением

-           При первичном склерозирующем холангите развитие опухоли сложно определить на КТ или МРТ

 Холангиография при СПИДе

 -           ВИЧ-инфицирование в анамнезе

-           Часто имеется стриктура в дистальном отделе желчевыводящих путей

 

Советы и ошибки 

Данные МРХПГ могут быть неинформативными в начальных стадиях первичного склезозирующего холангита.