КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА

Определение

Эпидемиология

  • Наиболее значимая аномалия коронарных артерий у детей с клинически­ми проявлениями
  • Синоним: аномальное отхождение ЛВА от легочного ствола (ЛС).

Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Аномальное отхождение коронарных артерий - ЛВА безопасно до родов в связи с тем, что легочное и системное кровообращение имеют одинаковые насыщение кислородом и уровень кровяного давления
  • После родов изменяется давление и кровоснабже­ние, и обеспечение кислородом ЛЖ становится недостаточным
  • Без кол­латерального кровотока из ПВА может развиться ИМ.

Данные методов визуализации

Методы выбора

  • ангиография коронарных сосудов.

 Данные обзорной рентгенографии грудной клетки

  • Часто без патологии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда
  •  Может определяться дилатация ЛЖ с признаками ишемии и СН.

Данные ЭХО-КГ

  • Дилатация и дисфункция ЛЖ
  • Коллатеральные сосуды.

Данные радиоизотопного исследования

  • Обширный дефект перфузии в ЛЖ.

Данные КТ

  • Аномальное отхождение коронарных артерий - ЛВА  от левой легочной артерии
  • Расширение ЛЖ.

Данные МРТ

  • Признаки такие же, как при ЭХО-КГ и КТ
  • Перфузия и жизнеспособность миокарда также могут быть оценены на изображении, усиленном Gd-DTPA (отсутствие контрастного усиления)
  • Измерение кровотока в ЛВА.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Определение аномального отхождения коронарных артерий - ЛВА от левой легочной артерии
  • Определение коллатеральных сосудов, отходящих от ПВА
  • Ретроградная перфузия ЛВА. 

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда:аномальное отхождение ЛВА

Рис. 1.21Мужчина 26 лет с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда.Аксиальное Т1–взвешенноеMP-изображение (режим TSE)демонстрирует отхождение ЛВАот легочного ствола (стрелка).

аномальное отхождение артерийРис. 1.22Нижележащий срез у того же пациента, что и на рисунке 1.21, демонстри¬рует разделение ЛВА на ЛПНА, ЛОА и промежуточные ветви (стрелки). 

аномальное отхождение коронарных артерий

Рис. 1.23Увеличенное изображение, представ­ленное на рисунке 1.22, демонстрирует ЛПНА, ЛОА и ее промежуточные ветви (стрелки).

Клинические аспекты

Типичные проявления синдрома Бланда-Уайта-Гарланда 

  • Симптомы обычно появляются на первой неделе жизни при аномальном отхождении коронарных артерий - ЛВА
  • Отставание в развитии
  • СН
  • Недостаточность митрального клапана
  • Ишемия мио­карда
  • Возможно развитие ИМ
  • Приблизительно 5-10% случаев оста­ются бессимптомными до достижения взрослого возраста.

 Методы лечения синдрома Бланда-Уайта-Гарланда 

  • Пациенты с клиническими симптомами аномального отхождения коронарных артерий - ЛВА требуют немедленного лечения СН и быстрого хирургического вмешательства (ургентные показания)
  • Метод выбора - реимплантация ЛВА в аорту;
  • шунтирование коронар­ных сосудов требуется редко.

  Течение и прогноз 

  • Нормализация функции ЛЖ вскоре после проведения хирургического ле­чения
  •  Минимизируется риск внезапной кардиальной смерти
  •  Хороший прогноз после удачного оперативного лечения.

 Что хотел бы знать лечащий врач?

(?) Место отхождения ЛВА

(?) Коллатеральное сообщение с ПВА

(?) Жизнеспо­собность миокарда

(?) Недостаточность митрального клапана.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Другие аномалии коронарных сосудов

- Например, аномальное отхождение ЛВА,аномальное отхождение ПВА

Советы и ошибки

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда требует дифференциальной диагностик

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)
и с ИБС, особенно у молодых взрослых пациентов

Внимание! использование нагрузочных тестов (например, введение аденозина) связано с высоким риском.