Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда на снимках КТ и МРТ

Что важно знать о синдроме

  • После родов изменяется давление и кровоснабже­ние, и обеспечение кислородом ЛЖ становится недостаточным
  • Синоним: аномальное отхождение ЛВА от легочного ствола (ЛС).
  • Наиболее значимая аномалия коронарных артерий у детей с клинически­ми проявлениями
  • Аномальное отхождение коронарных артерий - ЛВА безопасно до родов в связи с тем, что легочное и системное кровообращение имеют одинаковые насыщение кислородом и уровень кровяного давления
  • Без кол­латерального кровотока из ПВА может развиться ИМ.

Какой метод диагностики порока выбрать: МРТ, КТ, ангиография

Что покажет рентген грудной клетки

  • Часто без патологии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда
  • Может определяться дилатация ЛЖ с признаками ишемии и СН.

Для чего проводят ЭХО-КГ сердца

  • Дилатация и дисфункция ЛЖ
  • Коллатеральные сосуды.

Что выявят радиоизотопные исследования

  • Обширный дефект перфузии в ЛЖ.

Что видно на КТ снимках при аномальном отхождении левой коронарной артерии

  • Аномальное отхождение коронарных артерий - ЛВА от левой легочной артерии
  • Расширение ЛЖ.

Эффективна ли МРТ сердца

  • Признаки такие же, как при ЭХО-КГ и КТ
  • Перфузия и жизнеспособность миокарда также могут быть оценены на изображении, усиленном Gd-DTPA (отсутствие контрастного усиления)
  • Измерение кровотока в ЛВА.

Зачем проводят инвазивные диагностические процедуры

  • Определение аномального отхождения коронарных артерий - ЛВА от левой легочной артерии
  • Определение коллатеральных сосудов, отходящих от ПВА
  • Ретроградная перфузия ЛВА.

Снимки МРТ и КТ. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Мужчина 26 лет с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда.Аксиальное Т1–взвешенноеMP-изображение (режим TSE)демонстрирует отхождение ЛВАот легочного ствола (стрелка).

Снимки МРТ и КТ. Синдром Бланда-Уайта-ГарландаНижележащий срез у того же пациента, что и на рисунке 1.21, демонстрирует разделение ЛВА на ЛПНА, ЛОА и промежуточные ветви (стрелки).

Снимки МРТ и КТ. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Увеличенное изображение, представ­ленное на рисунке 1.22, демонстрирует ЛПНА, ЛОА и ее промежуточные ветви (стрелки).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Симптомы обычно появляются на первой неделе жизни при аномальном отхождении коронарных артерий - ЛВА
  • Отставание в развитии
  • СН
  • Недостаточность митрального клапана
  • Ишемия мио­карда
  • Возможно развитие ИМ
  • Приблизительно 5-10% случаев оста­ются бессимптомными до достижения взрослого возраста.

Методы лечения синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

  • Пациенты с клиническими симптомами аномального отхождения коронарных артерий - ЛВА требуют немедленного лечения СН и быстрого хирургического вмешательства (ургентные показания)
  • Метод выбора - реимплантация ЛВА в аорту;
  • шунтирование коронар­ных сосудов требуется редко.

Течение и прогноз

  • Нормализация функции ЛЖ вскоре после проведения хирургического ле­чения
  • Минимизируется риск внезапной кардиальной смерти
  • Хороший прогноз после удачного оперативного лечения.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Недостаточность митрального клапана.
  • Коллатеральное сообщение с ПВА
  • Место отхождения ЛВА
  • Жизнеспо­собность миокарда

С какими патологиями можно спутать синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Другие аномалии коронарных сосудов

- Например, аномальное отхождение ЛВА,аномальное отхождение ПВА

Советы и ошибки

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда требует дифференциальной диагностики с ИБС, особенно у молодых взрослых пациентов

Внимание! использование нагрузочных тестов (например, введение аденозина) связано с высоким риском.