КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Определение

  • Эпидемиология

 

  • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка встречается с частотой 1:5000 у молодых взрослых людей (<30 лет)
  • Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2,7:1)
  • Спорадическая заболеваемость
  • В некоторых случаях демонстрирует семейную предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования
  • Широко распространена в Средиземноморье
  • Мутация генов, кодируемых десмосомальными протеинами.

 Патологическая анатомия 

  • Дилатация ПЖ с дисплазией жировой или соединительной ткани в миокарде (макро- или микроскопическая)
  • Уменьшение толщины стенки ПЖ
  • Аритмии
  • Гипертрофия трабекул
  • Возможно поражение ЛЖ (редко).

Данные методов визуализации

Методы выбора

  • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка диагностируется на мультимодальной основе с учетом больших и малых критериев (см. Приложение)
  • ЭХО-КГ, ЭКГ и биопсия миокарда
  • Важное значение имеет МР-исследование.

Данные ЭХО-КГ и МРТ

  • Дилатация ПЖ
  • Уменьшение толщины стенки ПЖ
  • Акинезия или дис­кинезия ограниченных участков стенки («выпячивание»)
  • Аневризма ПЖ
  • Гипертрофия трабекул (как критерий при вентрикулографии ПЖ)

МР-исследование

  • Жировая дисплазия определяется как гиперинтенсивный участок на Т1-взвешенном изображении (субэпикардиальная, преимуществен­но на боковой и передней стенке путей оттока ПЖ)
  • После введения Gd-DTPA дисплазия соединительной ткани может определяться гипер­интенсивностью. 

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Рис. 4.5Аритмогенная дисплазия ПЖ, подтвержденная биопсией, у мужчины 30 лет. Т1 -взвешенная последовательность постоянного спиновогоэха с темной кровью в четырехкамерном срезедемонстрирует жировую дисплазию стенки ПЖ, особенно в месте введения исследовательскогозонда (стрелки).

аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Рис. 4.6Мужчина 38 лет с правожелудочковойтахикардией, диагностированной при ЭКГ. Последовательность обратного восстановления GЕчерез 15 мин после введения 0,2 ммоль/кг Gd-DTPAдемонстрирует контрастное усиление стенки ПЖ (стрелки).

 

Клинические аспекты

  • Типичные проявления аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

 

  • Аритмия, синкопальные состояния и внезапная коронарная смерть в свя­зи с трепетанием желудочков (часто возникает у молодых мужчин или спортсменов во время физической нагрузки)
  • В терминальной стадии - признаки правожелудочковой СН.

 Методы лечения аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка 

  • Медикаментозное лечение СН и аритмий
  • Возможна радиочастотная аб­лация
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
  • Пересадка сердца при тяжелой СН (сочетание правожелудочковой и левожелудочковой не­достаточности).

 Течение и прогноз 

  • Ежегодная летальность 1-3%
  • Прогноз хуже при развитии ЖТ в связи с левожелудочковой СН.
  • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

 

  • Что хотел бы знать лечащий врач?

 

(?) Морфология ПЖ и ЛЖ

(?) Доказательства жировой или соединительно­тканной дисплазиия

(?) Функциональные нарушения, преимущественно по­ражающие ПЖ.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Другие причины развития аритмий или ЖТ

  • Идиопатическая правожелудочковая тахикардия без аритмогенного ПЖ
  • Другие кардиомиопатии
  • Пери- или миокардит
  • ИБС

Врожденные нарушения

  • Аномалия Уля (гипоплазия ПЖ)
  • ДМПП
  • ДМЖП

Советы и ошибки

  • Отрицательные результаты при использовании методов визуализации не ис­ключают аритмогенного ПЖ!
  • Всегда необходимо принимать во внимание присоединение других заболеваний, например, жировая дегенерация мио­карда и сердечные аритмии могут быть следствием миокардита или ИМ.