Диагностика мальротации кишечника на снимках МРТ и КТ у новорожденных

Почему у ребенка развивается мальротация кишечника

  • Пик частоты диагностики приходится на первые 2 месяца жизни.
  • Частота 0,2%
  • Врожденный порок вращения кишечника во время развития плода
  • Может приводить к острой или хронической, частичной или полной непроходимо­сти кишечника
  • Мальротация также может возникать, когда толстый кишеч­ник и корень брыжейки недостаточно прикрепляются к задней стенке брюш­ной полости, что вызывает натяжение сосудистых структур брыжейки.

Нормальный поворот кишечника:

  • Три вращения по 90° кишки против ча­совой стрелки (270°) вокруг верхней брыжеечной артерии (примитивные петли кишечника).

Отсутствие поворота:

  • Наиболее частая аномалия положения кишечни­ка
  • Направление вращения правильное, но происходит поворот только на 90°
  • Тонкий и толстый кишечник имеют общую брыжейку.

Мальротация I:

  • Направление вращения соответствует нормальному, но происходит только два поворота на 90°
  • Горизонтальная часть двенадца­типерстной кишки вращается позади оси брыжеечных сосудов
  • Короткий корень брыжейки не прикреплен
  • Могут возникать связки Ладда.

Мальротация II:

  • Изменение направления вращения
  • Первоначально воз­никает нормальный поворот на 90°
  • После этого происходит обратный поворот на 90° или 180°
  • Двенадцатиперстная кишка расположена кпе­реди от верхней брыжеечной артерии
  • Слепая и поперечная ободочная кишка располагаются позади ножки прикрепления брыжейки.

Сопутствующие мальформации:

  • Врожденная диафрагмальная грыжа
  • Омфалоцеле
  • Гастрошизис
  • Стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки, реже атрезия тонкой кишки
  • Врожденные пороки сердца
  • Син­дром асплении или полисплении
  • Situs inversus.

Снимки МРТ и КТ. Мальротация с заворотом кишки Отсутствие поворота кишки. Снимок верхних отделов желудочно-кишечного трак­та. Введение водорастворимого неионного контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку через чрескожную эндоскопическую канюлю (одна стрелка). Атипическое располо­жение двенадцатиперстно-тощего изгиба ки­шечника (две стрелки) справа от позвоночного столба. Ампула Фатера расположена краниальнее изгиба.

Какой метод диагностики мальротации у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что выявит рентген брюшной полости

  • Может быть в пределах нормы
  • Признак «двойного пузыря» при функ­циональной обструкции (дифференциально-диагностический алгоритм должен включать стеноз двенадцатиперстной кишки)
  • Признаки нару­шения перистальтики кишечника
  • Аномалии расположения могут про­являться наличием метеоризма.

Для чего проводят контрастное исследование кишечника при мальротации

Отсутствие поворота:

  • Двенадцатиперстно-подвздошный изгиб кишеч­ника располагается справа от позвоночного столба и дистальнее, чем лу­ковица двенадцатиперстной кишки
  • Тонкий кишечник полностью распо­ложен с правой стороны
  • Тонкая кишка имеет спиральное направление.

Мальротация I:

  • Более высоко расположенные слепая кишка и восходя­щий толстый кишечник могут сдавливать двенадцатиперстную кишку
  • Слепая кишка может быть фиксирована к задней стенке брюшной поло­сти перитонеальными связками Ладда
  • Это может приводить к развитию функционального стеноза двенадцатиперстной кишки.

Мальротация II:

  • Обычно не вызывает сдавления двенадцатиперстной кишки
  • Вариабельная картина в зависимости от степени выраженности обратного вращения.

Признаки при мальротации при ирригоскопии

Отсутствие поворота:

  • Слепая кишка расположена спереди или слева от позвоночного столба
  • Толстый кишечник располагается с левой стороны.

Мальротация I:

  • Приподнятые на более высокий уровень слепая кишка и восходящий отдел толстого кишечника |
  • Оба смещены в несколько впра­во от средней линии.

Мальротация II:

  • Обратное положение поперечной ободочной кишки
  • Дефекты наполнения поперечной ободочной кишки в связи со сдавлением корня брыжейки
  • Положение проксимальных отделов кишечника вариабельно.

Для чего проводят допплер УЗИ брюшной полости при мальротации у детей

Мальротация I:

  • Горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки рас­положена позади крупных сосудов брыжейки.

Мальротация II:

  • Горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки рас­положена кпереди от крупных сосудов брыжейки
  • Аномальное положе­ние брыжеечной вены кпереди или слева от верхней брыжеечной артерии (необязательный признак).

Применяют ли КТ брюшной полости при мальротации у детей

  • Используется преимущественно при возникновении острого живота для выявления возможного заворота с ишемией кишечника.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Кишечная колика
  • Рвота желчью
  • Нарушение питания
  • Нарушение абсорбции при наличии застоя в сосудах брыжейки
  • 25-50% подростков не имеют никаких симптомов при аномалии кишечника.

Тактика лечения

  • При наличии заворота кишечника - ургентное хирургическое вмешательство
  • Опе­рация Ладда: пересечение связок Ладда для мобилизации двенадцати­перстной кишки
  • Полная коррекция включает возвращение нормального положения брыжейке, ветвям сосудистой системы и кишечнику.

Течение и прогноз

  • Заворот тонкого кишечника с ишемией и некрозом обычно возникает на первой неделе жизни.

Осложнения

  • Инвагинация
  • Хронический аппендицит может протекать недиагности- рованно, если он имеет атипичное анатомическое расположение
  • Связки Ладда могут обострять проявления стеноза двенадцатиперстной кишки

Снимки МРТ и КТ. Мальротация с заворотом кишки Отсутствие поворота кишечника. Ретроградное контрастирование. Толстая кишка расположена преимущественно в левой половине брюшной полости (а, b). В правой половине брюшной полости визуализируются вздутые петли тонкого кишечника

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальротацией кишечника у детей

Слепая кишка в правых верхних отделах брюшной полости

- у новорожденных является физиологической нор¬мой;

- диагностика осуществляется при рентгенологическом исследовании верхних отделов брюшной полости.

Желудочно- пищеводный рефлюкс-

- может провоцироваться положением вниз головой;

- рвота без примеси желчи.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

- отсутствие воздуха дистальнее двенадцатиперстной кишки.

Стеноз двенадцатиперстной кишки

— снимки верхних отделов желудочно-кишечного тракта выявляют стеноз и нормальное положение всех других сегментов кишечника;

- функциональный стеноз двенадцатиперстной кишки может возникать при мальротации I.

Кольцевидная- поджелудочная железа

-эндоскопическая ретроградная холангиопанкреа-тография или МР-холангиопанкреатография могут быть показаны для визуализации признаков;

- изображение поперечного сечения подтверждает диагноз;

- нормальное расположение тонкого и толстого кишечника.

Советы и ошибки

  • Всегда необходимо подозревать наличие мальформации при возникновении рвоты с примесью желчи
  • При наличии сомнительных симптомов обструк­ции показано проведение визуализации двенадцатиперстной кишки с тща­тельной оценкой дуоденально-еюнального изгиба
  • При наличии подозрения на нарушение поворота проведение цветного допплеровского УЗИ сосудистой оси брыжейки визуализирует положение двенадцатиперстной кишки относи­тельно сосудов брыжейки
  • Контрастирование верхних отделов желудочно- кишечного тракта противопоказано при наличии полной обструкции.