КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА

Определение

Эпидемиология

  • Атрезия клапана легочного ствола составляет приблизительно 3% от всех ВПС.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Кровь поступает в легкие через артериальный проток или крупные аор­топульмональные коллатеральные артерии
  • Цианоз зависит от смеши­вания крови и степени легочного кровотока
  • Обильное кровоснабжение легких приводит к СН.

 Патологическая анатомия 

  • Атрезия клапана ЛС сочетается с ДМЖП и крупными аортопульмональ­ными коллатеральными артериями
  • Некоторые авторы классифицируют состояние как крайнюю форму проявления тетрады Фалло
  • Персистенция или гипертрофия фетальных артериальных соединений в легких
  •  Гипертрофия бронхиальных артерий.

Данные методов визуализации

  • Методы выбора
  • ЭХО КГ
  • МР-исследование у более старших пациентов.

Данные рентгенографии грудной клетки

  • Определяется выраженная форма сердца в виде «башмака»
  • Снижение выраженности сосудистого рисунка легких
  • Небольшие ворота легких
  • Возможна правая нисходящая дуга аорты.

Данные ЭХО КГ

  • Атрезия клапана ЛС
  • Визуализация легочных сосудов
  • ДМЖП
  • Глав­ный корень аорты
  • Сопутствующие аномалии.

Данные КТ и МРТ

  • Наиболее полезны для демонстрации крупных аортопульмональных кол­латеральных артерий
  • МР-исследование и КТ чрезвычайно полезны для определения легочных артерий и послеоперационного исключения ос­ложнений (стеноз шунта или протеза) при атрезии клапана легочного ствола
  • МР фазово-контрастное исследо­вание может выполняться при необходимости проведения флоуметрии.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Селективная визуализация крупных аортопульмональных коллатераль­ных артерий
  • Инвазивное измерение давления
  • Ангиография может вы­полняться до проведения интервенционной терапии (чрескожная ангио­графия стеноза периферической легочной артерии, эмболизация крупных аортопульмональных коллатеральных артерий)
  • Ангиография коронар­ных сосудов.

Атрезия клапана легочного ствола - врожденный порок сердца

Рис. 9.33 Диаграммное изображение артерии клапана ЛС и смешивания крови через ДМЖП (тип I). Легкие получают смешанную кровь через ОАП.

Клинические аспекты

Типичные проявления атрезии клапана легочного ствола 

  • Усиление цианоза после закрытия артериального протока
  • СН в связи с большими аортопульмональными коллатеральными артериями
  • Симптом барабанных палочек
  • Симптом часовых стекол
  • Одышка
  • Положе­ние лежа или сидя на корточках.

 Методы лечения атрезии клапана легочного ствола 

  • Простагландин Е для поддержания открытого артериального протока
  • Паллиативные системно-легочные артериальные шунты (Блелока-Тауссиг)
  • Объединение крупных аортопульмональных коллатеральных ар­терий
  • Хирургическое создание сообщения между ПЖ и легочной ар­терией
  • Реконструкция путей оттока из ПЖ
  • Восстановление ДМЖП (обычно имеет умеренный или высокий хирургический риск).

 Течение и прогноз атрезии клапана легочного ствола 

  • Продолжительность жизни без проведения лечения менее 10 лет
  • После проведенного лечения часто развиваются поздние осложнения
  • Арит­мии
  • Стеноз или несостоятельность анастомоза
  • Проксимальный стеноз легочных артерий.

 Что хотел бы знать лечащий врач? 

(?) Расположение ДМЖП

(?) Открытый артериальный проток или коллатера­ли

(?) Степень гипоплазии легочных сосудов

(?) Недостаточность АВ-клапана

(?)Аномалии коронарных артерий.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Тетрада Фалло

  • По крайней мере частичная проходимость путей оттока из ПЖ
  • Цианоз
  • Недостаточность трикуспидального клапана

Атрезия клапана легочного ствола без ДМЖП

  • Выраженное расширение ПП
  • Небольшие размеры ПЖ

Советы и ошибки

Кровоток в легочных артериях и крупных аортопульмональных коллатераль­ных артериях является важным прогностическим фактором. Они должны быть тщательно оценены, по необходимости с использованием сочетания методов (МРТ, КТ).