Диагностика деформации Маделунга на снимках МРТ и КТ запястья

Возможные причины деформации Маделунга

  • Деформация Маделунга (болезнь Маделунга) - нарушение развития дистального конца предплечья и лучезапястного сустава, поражающее ладонную часть эпифизов локтевой и лучевой кости. Проявляется лучевой девиацией кисти, формируется деформация в виде штыка в виду выступающей дистальной части локтевой кости.
  • Чаще всего поражает девочек подросткового возраста
  • Сочетается с синдромом Тернера
  • Двустороннее поражение в 50% случаев.

Классификация Генри и Торнбурна:

1. Посттравматическая

  • после повторной микротравмы
  • после одиночной травмы с нарушением консолидации ладонного эпифиза лучевой и локтевой костей.

2. Диспластическая

  • Сочетается с дисплазиями кости, такими как остеохондроматоз, болезнь Олье, ахондроплазия, мукополисахаридоз.

3. Хромосомные аномалии (Х-сцепленная мутация, синдром Тернера).

4. Идиопатическая.

Какой метод диагностики деформации Маделунга выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

  • рентгенологическое исследование в двух проекциях.

Что покажет рентген запястья при деформации Маделунга

Особенности пораженных суставов дистальной суставной поверхности лучевой кости:

  • Увеличение наклона суставной поверхности лучевой кости по направлению к локтевой кости: широкий угол между дистальной суставной поверхностью и перпендикулярной линией к длинной оси лучевой кости, измеряемый в прямой проекции (нормальные значения: 21—23°);
  • Наклон ладони: увеличение угла между дистальной суставной поверхностью лучевой кости и линией, перпендикулярной к длинной оси лучевой кости, измеряемый в боковой проекции (нормальные значения 10-15°).
  • Искривление дистального отдела лучевой кости в дорсальном и радиальном направлении.
  • Укорочение лучевой кости, изменение длины: локтевая кость длиннее, чем лучевая.
  • Инконгруэнтность суставных поверхностей - возможна инкогруэнтность дистального лучелоктевого сустава.
  • Преждевременное закрытие зоны роста в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
  • Очаговая остеопения в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
  • Треугольная (каплевидная) деформация дистального эпифиза лучевой кости и V-образная конфигурация проксимального отдела запястья.
  • Экзостозы в локтевой части дистального отдела лучевой кости.
  • Относительный дорсальный подвывих локтевой кости в сравнении с лучевой костью и костями запястья или ладонный подвывих костей запястья.

Снимки МРТ и КТ. Деформация Маделунга

а, b Рентгенологическое исследование предплечья при деформации Маделунга: а) Укорочение лучевой кости и У-образная конфигурация костей запястья. b) Рентгенологическое исследование после проведения лечения. Костная мозоль после разведения лучевой кости.

Что покажет КТ костей запястья при деформации Маделунга

  • При необходимости проведение КТ для получения трехмерного изображения деформации Маделунга.

Типичные проявления болезни Маделунга

  • Укорочение и смещение лучевой кости (деформация в виде штыка)
  • «Лучевая косорукость» у пациентов с выраженной деформацией
  • Прогрессирующее усиление деформации до прекращения роста
  • Прогрессирование деформации сочетается с увеличением болевого синдрома и уменьшением степени подвижности
  • Нарушается преимущественно супинация ладони и дорсальное сгибание.

Методы лечения

  • Зависят от возраста пациента, выраженности деформации, клинических симптомов и рентгенологических признаков.

Физиолизис Виккера при выявлении деформации до прекращения роста костного скелета:

  • Локтеладонное выпрямление с частичной резекцией пораженных эпифизов
  • Сохраняется только часть эпифиза
  • Стимуляция компенсаторного роста.

Остеотомия лучевой кости:

  • при позднем выявлении деформации
  • обычно коррекционная остеотомия лучевой кости для восстановления адекватной суставной поверхности дистального лучелоктевого сустава
  • При избыточной длине локтевой кости остеотомия с целью укорочения локтевой кости также является методом выбора
  • Альтернативный метод: растяжение лучевой кости с использованием аппарата Илизарова.

Резекция дистальной головки локтевой кости - для восстановления вращения.

Артродез запястья - для лечения выраженных вторичных дегенеративных изменений.

Течение и прогноз

  • Прогрессирующий подвывих до прекращения роста костного скелета
  • Относительно благоприятные результаты лечения
  • Однако объем движений может оставаться ограниченным.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Выраженность деформации Маделунга (ладонный и лучевой угол наклона)
  • Стадия закрытия зон роста.

Советы и ошибки

Отдельные признаки могут быть пропущены.