Диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Что такое мегаколон и как он развивается у детей

  • Частота около 1:5000
  • Возникает в 4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков
  • Обычно возникает спорадически.
  • Нарушение краниокаудальной миграции нейробласта до наступления 12 нед. развития
  • Аплазия интрамуральных парасимпатических нерв- з ных сплетений
  • Короткий сегмент (80%) или протяженный сегмент, лишенный парасимпатических ганглиев
  • Обычно возникает в ректосигмоидной области
  • В крайне тяжелых случаях поражается весь кишечник
  • Последующая гиперплазия экстрамуральных парасимпатических волокон с увеличением секреции ацетилхолина и спазмом кольцевой мускулатуры кишечника
  • Сочетается с трисомией 21-й хромосомы
  • Гистологическое и гистохимическое исследование подтверждает диагноз.

Редкие формы:

  • Аганглиоз короткого сегмента
  • Незрелые клетки ганг­лиев
  • Нейрональная интестинальная дисплазия
  • Неклассифицируемые нарушения ганглиев.

Какой метод диагностики мегаколона у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет рентген брюшной полости у ребенка с мегаколоном

  • Возможны признаки дистальной толстокишечной непроходимости
  • У детей старшего возраста обзорная рентгенография может демонстриро­вать расширенный толстый кишечник с выраженной задержкой каловых масс
  • Минимальное количество газа и каловых масс в прямой кишке.

Что покажет УЗИ брюшной полости при подозрении на болезнь Гиршпрунга

  • Выраженная задержка каловых масс с расширением толстой кишки
  • Прерывистость калибра толстого кишечника с минимальным количе­ством стула и газов в нерасширенном дистальном сегменте толстой киш­ки
  • Могут определяться признаки кишечной непроходимости, такие как расширение петель тонкого кишечника с нарушением нормальной или появлением обратной перистальтики.

Зачем проводят ирригоскопию детям с болезнью Гиршпрунга

  • Прямая визуализация прерывистости калибра толстой кишки
  • Исследо­вание без подготовки кишечника, так как скопление каловых масс, рас­полагающееся проксимальнее места стеноза, оказывает помощь в уста­новлении диагноза
  • Дополнительное проведение дефекографии может оказать помощь в установлении диагноза
  • Отсроченная рентгенография через 24 ч после проведения ретроградного контрастирования демонстри­рует нарушение пассажа контрастного вещества по кишечнику.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Резистентный к терапии синдром мекониевой пробки
  • Непроходимость дистальных отделов кишечника у новорожденного
  • Хронические запоры у более старших детей
  • Редко энтероколит
  • В 80% случаев начальные симптомы появляются в первые недели жизни.

Тактика лечения

  • ·консервативное: диетотерапия
  • ·слабительные препараты.
  • ·хирургическое: резекция пораженного сегмента кишечника.

Течение и прогноз

  • Чем более часто проводится очистительная клизма, тем позднее развива­ется мегаколон
  • Полная резекция пораженного отдела кишечника при­водит к выздоровлению.

Осложнения

  • Некротизирующий энтероколит
  • Перфорация слепой кишки вследствие перерастяжения и сдавления калом
  • Обструктивная уропатия в связи с объемным эффектом при развитии мегаколона и сдавлением мочеточ­ников
  • Послеоперационный стеноз анастомоза
  • Субтотальная резекция аганглионарного сегмента с рецидивом симптомов.

Снимки МРТ и КТ. Болезнь Гиршпрунга (врожденный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга. Боковое изо­бражение ретроградного контрастирования. Выраженное расширение сигмовидной кишки (мегаколон), прерывистость калибра в ректосигмоидной области.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Гиршпрунга

Стеноз ануса

- диагностика при проведении биопсии и манометрии.

Обычный запор

- полное опорожнение контрастного агента;

- наиболее частая причина мегаколона.

Синдром мекониевой пробки

- бессимптомное при ретроградном контрастировании;

- визуализация мекониевой пробки;

- спавшиеся отделы левого отдела толстого кишечника.

Микроколон -

- без гистологического исследования невозможно отличить от болезни Гиршпрунга, поражающей всю толстую кишку;

- должна быть исключена дистальная обструкция тонкого кишечника, как при атрезии подвздошной кишки.

Советы и ошибки

  • Очень короткий аганглионарный сегмент рядом со сфинктером может быть обнаружен только при проведении дефекографии (диагноз устанавливается при проведении анальной манометрии или биопсии стенки кишки)
  • Подго­товка кишечника и ректальное исследование противопоказаны в течение 24 ч до проведения ретроградного контрастирования кишечника.