КТ и МРТ диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Что необходимо знать о дефекте межжелудочковой перегородки

  • До 40% врожденные пороки сердца дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденных и детей закрываются спонтанно в течение первого года жизни.
  • Наиболее частая врожденная аномалия сердца (15-30%)
  • Около50% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) имеют ассоциированные пороки
  • Степень и направление шунта зависят от размера дефекта межжелудочковой перегородки и соотношения легочного и системного сосудистого сопротивления (первичный левоправый шунт)
  • Мелкие дефекты межжелудочковой перегородки могут поддерживать градиент давления
  • Изменение направления может возникать в связи с увеличением давления в легочных сосудах (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефекта по расположению

Дефект межжелудочковой перегородки может располагаться в различных местах:

  • В мембранозной части перегородки (перимембранозный ДМЖП,70%).
  • В трабекулярной части перегородки (мышечный ДМЖП, 20%).
  • В инфундибулярной части перегородки (5-7%).
  • У входного отверстия перегородки (5-8%).

Какой метод диагностики дефекта выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

  • ЭХО КГ.

Что покажет рентген грудной клетки

  • Кардиомегалия
  • Выраженный рисунок легочных сосудов в связи с по­вторным поступлением крови
  • Увеличение правых отделов сердца и ЛП в связи с перегрузкой объемом
  • Первичные показания к проведению КТ отсутствуют.

Для чего проводят УЗИ сердца при дефекте межжелудочковой перегородки

  • Размеры и расположение дефекта
  • Направление и градиент давления шунта
  • Измерение давления в легочной артерии
  • Сопутствующие де­фекты и пороки (например, вторичная недостаточность аортального кла­пана)
  • Дилатация ЛЖ и ЛП.

Проводят ли МРТ сердца при дефекте перегородки

  • Показано только при подозрении на комбинированные пороки серд­ца
  • Признаки, сходные с данными ЭХО КГ
  • Визуализация морфологии
  • Функция сердца
  • Шунт может быть количественно оценен в сравнении с ударным объемом или при флоуметрии (см. также ДМПП, с. 198).

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Редко необходимы при проведении первичного диагностического алго­ритма
  • Ангиография коронарных артерий может проводиться для ис­ключения их аномалий (может также использоваться МСКТ) или ИБС у взрослых
  • Инвазивная количественная оценка кровотока через шунт.

Снимки МРТ и КТ. Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП. Рентгенологическое исследование грудной клетки в прямой проекции демонстрирует увеличение обоих желудочков сердца и выраженный рисунок легочных сосудов (стрелка) в связи с повторнымпоступлением крови в малыйкруг.

Снимки МРТ и КТ. Дефект межжелудочковой перегородки

Тот же пациент,что и на рисунке. ЭХО КГ(а)и цветовое допплеровскоеисследование (b) на четырехкамерном срезе демонстрируютДМЖП (стрелка) с левоправым шунтом (с разрешенияL.Sieverding и G.Greil, Tübingen).

Клинические проявления

Типичные симптомы дефекта межжелудочковой перегородки:

Дети:

  • Потливость
  • Респираторный дистресс-синдром
  • Бронхолегочная инфекция
  • При увеличении давления в легочном кровотоке симптомы регрессируют
  • Изменение направления шунта приводит к появлению цианоза
  • Небольшие дефекты обычно протекают бессимптомно.

Взрослые:

  • ЛГ приводит к СН ФП
  • Парадоксальные эмболии (преходя­щие ишемические атаки, инсульт).

Методы лечения дефекта межжелудочковой перегородки

  • Медикаментозная терапия явной СН
  • Профилактика эндокардита у предрасположенных пациентов
  • Хирургическое закрытие в случаях Qp:Qs>2:1, систолическом давлении в легочной артерии более 50 мм рт.ст. или выраженной СН (Внимание: тщательный подход к выбору кри­териев при наличии ЛГ)
  • Хирургическое вмешательство обычно выпол­няется в срок 3-9 мес.

Течение и прогноз

Без хирургического вмешательства:

  • Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто закрыва­ются спонтанно в течение первых 2 лет жизни, имеют благоприятный прогноз
  • Дефекты межжелудочковой перегородки средних и больших размеров могут приводить к СН и ЛГ.

После хирургического вмешательства:

  • Хороший прогноз у пациентов с нормальной функцией желудочков в послеоперационном периоде
  • Длительная перегрузка объемом может приводить к фибрилляции пред­сердий
  • Желудочковые аритмии
  • АВ-блокады III степени (<5%)
  • Значи­тельный остаточный дефект межжелудочковой перегородки в 2-10 % случаев.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Возможны сочетанные аномалии
  • Количественная оценка шунта (Qp:Qs>1,5)
  • Размеры и расположение ДМЖП
  • Сопутствующая недостаточность аортального клапана
  • Признаки ЛГ.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с дефектом межжелудочковой перегородки

Открытый артериалъный проток

  • Все внутрисердечные дефекты с патологическимшунтом крови приводят к снижению аортального кровотока
  • Открытый артериальный проток: увеличение аорты
  • СН
  • Кардиомиопатии
  • Аритмии
  • ИБС

Советы и ошибки

  • Слишком поздно проводить восстановление ДМЖП после развития необра­тимых изменений легочных артерий (постоянная ЛГ)
  • Внимание: необходи­мо исключить наличие множественных ДМЖП.