Диагностика ретроперитонеального фиброза на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Причины развития забрюшинного фиброза

Ретроперитонеальный фиброз - это пролиферация фиброзной ткани на фоне хронического воспалительного процесса в забрюшинном пространстве.

Синонимы: идиопатический ретроперитонеальный фиброз, болезнь Ормонда.

• Пик частоты болезни Ормонда приходится на 50-60 лет.
• Частота: 1:200 000
• Болезнь Ормонда в 3 раза чаще встречается у мужчин
• Предполагается сочетание с периартритом
• Вторичный ретроперитонеальный фиброз забрюшинного пространства вследствие неспецифического воспалительного процесса (например, после лучевой терапии), инвазии злокачественных опухолей (молочной железы, толстого кишечника, желудка, предстательной железы или шейки матки), кровоизлияния или приема медикаментов
• Вовлечение забрюшинных структур (мочеточники, нервы, сосуды).

Какой метод диагностики ретроперитонеального фиброза выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Методы выбора

• МРТ , УЗИ при последующем наблюдении.

Отличительные признаки

• Пролиферация фиброзной ткани в забрюшинном пространстве
• Фиброзный процесс вокруг аорты и мочеточников
• Медиальное смещение средних отделов мочеточников
• Концентрическое сужение мочеточника.

Что покажет МРТ брюшной полости при ретроперитонеальном фиброзе

• Пролиферация фиброзной ткани в забрюшинном пространстве, которая может распространяться от стенки таза до ворот почек
• Низкая интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении
• Умеренная интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении
• Фиброзная ткань окружает аорту и мочеточники
• Эпизоды острого воспаления определяются по увеличению интенсивности сигнала на Т2-взвешенном изображении и более выраженному контрастному усилению
• Медиальное смещение мочеточника
• Возможно нарушение оттока мочи
• Утолщение и неоднородность стенки аорты при идиопатическом забрюшинном фиброзе
• Выраженная неоднородность, видимая на Т2-взвешенном изображении, позволяет заподозрить злокачественную форму ретроперитонеального фиброза.

Ретроперитонеальный фиброз. КТ.:(а) Гиподенсивная фиброзная ткань, окружающая аорту, нижнюю брыжеечную артерию и левый мочеточник (в его просвете стент);

(b) Фронтальная реконструкция. Хорошо виден распространенный фиброзный процесс с вовлечением обеих почек. Кроме того, определяется неоднородность стенки аорты.

В каких случаях проводят УЗИ брюшной полости при забрюшинном фиброзе

• Гипоэхогенные включения фиброзной ткани в забрюшинном пространстве
• Возможно обнаружение нарушения оттока мочи.

Зачем проводят КТ брюшной полости при ретроперитонеальном фиброзе

• Фиброзная ткань с низким КОРИ в забрюшинном пространстве
• Остальные признаки такие же, как при МРТ.

Зачем проводят урографию при забрюшинном фиброзе

• Медиальное смещение средней части мочеточников
• Концентрическое сдавление мочеточников
• Возможно расширение чашечно-лоханочной системы.

Клинические проявления

Типичные симптомы болезни Ормонда:

• Симптомы неспецифичны
• Разлитые, тупые боли в пояснице
• Потеря веса
• Лимфостаз нижних конечностей.

Принципы лечения ретроперитонеального фиброза

• Эффективное лечение идиопатического ретроперитонеального фиброза забрюшинного пространства отсутствует;
• основная цель - сохранение функции почек
• Глюкокортикоиды и/или иммуносупрессивная терапия
• Установка стента в мочеточник
• Нефростомия
• При возможности - устранение причины вторичного ретроперитонеального фиброза.

Течение и прогноз

• Скрытое течение
• Благоприятный прогноз при сохраненной функции почек.

Что важно знать клиницисту

• Наличие гидронефротической трансформации
• Вовлечение органов в процесс
• Распространенность воспалительного процесса.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с забрюшинным фиброзом

- Ограниченный эксцентрический стеноз мочеточника

- Расширение мочеточника проксимальнее и дистальнее опухоли

- Увеличение лимфатических узлов, обычно с латеральным смещением мочеточника

- Тенденция к более проксимальному поражению (верхняя треть мочеточника и выше)

- Смещение аорты и нижней полой вены кпереди