Диагностика аномального дренажа вен легких у детей на снимках МРТ и КТ

Что необходимо знать о полном аномальном дренаже легочных вен

  • Составляет 1-3% от всех врожденных пороков сердца.
  • Полный аномальный дренаж легочных вен заключается во впадении их в крупные вены большого круга кровообращения
  • Он сочетается с другими пороками, такими как дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно и врожденная кистозная аденоматозная трансформация.

Полный аномальный дренаж легочных вен:

I тип: супракардиальный дренаж (50% случаев) в безымянную вену;

II тип: сердечный дренаж (28% случаев) в коронарный синус или правое предсердие;

I III тип: поддиафрагмальный дренаж (17% случаев) в портальную венозную систему или нижнюю полую вену через открытый венозный проток;

IV тип: смешанная форма (5% случаев) включает сочетание НИ типов.

Частичный аномальный дренаж легочных вен:

  • Праволевый шунт с перегрузкой объемом
  • Только некоторые легочные вены впадают в систему большого круга кровообращения
  • Остальные легочные вены впадают нормально в левое предсердие
  • Сочетается с синдромом асплении (правый изомеризм).

Какой метод диагностики аномального дренажа выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки

  • Фигура «снеговика» (расширение верхнего средостения в связи с дилатацией верхней полой вены и левой вертикальной легочной вены (I тип)
  • Кардиомегалия (I и II типы)
  • Небольшие размеры сердца и отек легкого (III тип)
  • Сужение средостения (II и III типы)
  • Увеличение васкуляри-зации легких.

Что покажет УЗИ сердца при аномалии легочных вен

  • Отсутствие впадения легочных вен в левое предсердие.

Информативна ли МСКТ сосудов легких при аномальном дренаже

  • Контрастное исследование с адекватно низкой дозой
  • Прямая визуализация легочных вен
  • Утолщение междолевых перегородок
  • Утолщение стенок бронхов
  • Стекловидное помутнение легких.

Когда назначают МРТ

  • Аксиальная и коронарная проекции, сбалансированный импульсный FFЕ-режим (SSFР)
  • Прямая визуализация анатомии венозной системы
  • МР-ангиография с контрастным усилением в коронарной проекции обеспечивает изображение с высоким пространственным и временным разрешением при использовании Т1-взвешенных изображений в импульсном GЕ-режиме с градиентными фильтрами
  • Фазоконтрастная ангиография.

В каких случаях назначают ангиографию

  • Показана редко
  • Может быть полезна в послеоперационном периоде для визуализации легочных вен и интервенционных вмешательств при стенозе вен.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Обструкция легочных вен:

  • острая ургентная ситуация в первые несколько часов или дней жизни
  • Цианоз
  • Одышка
  • Легочная гипертензия.

Без обструкции легочных вен:

  • Увеличение легочного кровотока
  • Легочная гипертензия
  • Тахипноэ
  • Признаки сердечной недостаточности
  • Дистрофия.

Незначительное увеличение давления в легочных артериях может вызывать только минимальное количество симптомов; цианоз может отсутствовать или быть нерезко выражен.

Тактика лечения врожденных пороков сердца у детей

  • Обструктивные формы требуют немедленного лечения врожденных пороков сердца у детей
  • Необструктивные формы подлежат избирательному хирургическому лечению врожденных пороков сердца у детей с целью обеспечения впадения легочных вен непосредственно в левое предсердие.

Течение и прогноз

  • Обструктивные формы приводят к фатальному исходу при отсутствии лечения врожденных пороков сердца у детей.

Осложнения

  • Обструкция анастомозов (5-10% случаев)

Снимки МРТ и КТ. Аномальный дренаж легочных венПолный аномальный дренаж ле­гочных вен в правое предсердие (II тип, кардиальный), сочетающийся с дефектом межпред­сердной перегородки. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции. Увеличение правых отделов сердца и увеличение васкуляризации центральных отделов легкого. МРТ с контрастным усилением груд­ной клетки. Частичный аномальный дренаж легочных вен, левая легочная вена впадает че­рез вертикальную вену (стрелка) в безымянную вену (*).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномальным дренажом артерий в легких

Синдром «ятагана»

- гипоплазия правого легкого;

- декстропозиция сердца;

- гипоплазия правой легочной артерии;

- кровоснабжение правой нижней доли обеспечивается ветвями абдоминальной аорты;

- венозный отток из правого легкого в нижнюю полую вену (вена имеет типичную форму ятагана в правой паракардиальной области).

Дефект межпредсердной перегородки

- обычными рентгенологическими методами отдифференцировать приобретенный порок невозможно.

Трехпредсердное сердце

- разделение впадения легочных вен в левое предсердие перегородкой (с фенестрацией).

Советы и ошибки

Частичное аномальное впадение легочных вен часто протекает бессимптомно.