КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

СИНДРОМ «ЯТАГАНА»

Определение

Очень редкая форма частичного аномального впадения легочных вен. Все или часть легочных сосудов с правой стороны впадают в вену, которая впадает в НПВ на уровне диафрагмы. Собирательный сосуд продуцирует изогнутую тень при рентгенологическом исследовании, напоминающую изогнутую турецкую саблю (ятаган).

  • Эпидемиология

 

  • Четверть пациентов имеют сопутствующие аномалии при синдроме Ятагана
  • ДМПП (часто)
  • ДМЖП
  • Тетрада Фалло
  • Открытый артериальный ствол
  • Возможны мальформации диафрагмы.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Левоправый шунт в ПП (напоминает патофизиологию ДМПП).

 Патологическая анатомия 

  • Гипоплазия правого легкого
  • Патологическое соединение правых легоч­ных вен с НПВ (частичная аномалия впадения легочных вен).

Данные методов визуализации

  • Методы выбора
    • рентгенологическое исследование грудной клетки (предварительный ди­агноз).

Данные рентгенографии грудной клетки и КТ

  • Гипоплазия правого легкого
  • Возможна декстроверсия сердца (не дек­строкардия)
  • Выраженное ПП
  • Вена в форме ятагана
  • КТ полезна для последующего исследования состояния легкого.

Данные ЭХО КГ

  • Место впадения вены-«ятагана»
  • Отсутствие впадения правых легочных вен в ЛП
  • Исключение других пороков сердца.

Данные МРТ

  • Признаки, сходные с ЭХО КГ
  • Визуализация вены в форме ятагана
  • Коли­чественная оценка объема шунта
  • Контрастно-усиленная МР-ангиография может обеспечить общую картину.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Могут демонстрировать атипическое кровоснабжение правого легкого (из подчревного ствола, правой почечной артерии, нисходящей аорты)
  • Заполнение вены в форме ятагана в венозную фазу ангиографии легких.

Синдром Ятагана - Очень редкая форма частичного аномального впадения легочных вен.

Рис. 9.20 а, bКонтрастно-усиленнаяMP-ангиография синдрома «ятагана». Венечное изображение (тонкосрезовая максимально интенсивная проекция, Ь) демонстрирует вену-«ятаган», впадающую в НПВ (стрелка) (с разрешения J.P.Finn, Los Angeles).

синдром Ятагана

Рис. 9.21Изображение контрастно-усиленной MP-ангиографии (методика объемного рендеринга) у того же пациента, что и на рисунке 9.20, демонстрирует соединение вены-«ятагана» с НПВ (стрелка) (с разрешения J.P.Finn, Los Angeles).

Синдром Ятагана - Очень редкая форма частичного аномального впадения легочных вен.

Рис. 9.22Синдром «ята­гана» и декстрокардия. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции демонстрирует отсутствие тени сердца с левой стороны. Вена в форме ятагана может быть идентифицирована с правой стороны, впадает в НПВ (стрелки).

 

Клинические аспекты

Типичные проявления синдрома Ятагана 

  • Симптомы зависят от возраста:

Новорожденные:

  • СН
  • Перегрузка правых отделов сердца объемом • ЛГ.

Дети:

  • Частые инфекции дыхательной системы
  • Симптомы зависят от размера шунта.

 Методы лечения синдрома Ятагана 

  • Лечение зависит от объема шунта
  • Анастомоз правой легочной вены в ЛП
  • Интервенционная эмболизация атипичных артериальных сосудов, кровоснабжающих правое легкое.

 Течение и прогноз синдрома Ятагана 

  • Прогноз от хорошего до неблагоприятного у новорожденных с клиниче­скими симптомами
  • Прогноз благоприятный после хирургической кор­рекции и у взрослых без клинических симптомов.

 Что хотел бы знать лечащий врач?

(?) Анатомические признаки

(?) Объем шунта

(?)Сопутствующие аномалии.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Другие формы частичногоаномального венозного дренажа

  • Исследование анатомии легочных вен

Изолированная гипоплазия правого легкого

  • Нормальное впадение легочных вен

Советы и ошибки

Когда синдром «ятагана» диагностируется случайно (при рентгенографии грудной клетки) у пациентов с нерезко выраженными клиническими симпто­мами, последующие исследования должны определить гемодинамическую значимость аномалии.