subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика синдрома "ятагана"

Что такое синдром "ятагана"

  • Очень редкая форма частичного аномального впадения легочных вен. Все или часть легочных сосудов с правой стороны впадают в вену, которая впадает в НПВ на уровне диафрагмы. Собирательный сосуд продуцирует изогнутую тень при рентгенологическом исследовании, напоминающую изогнутую турецкую саблю (ятаган).
  • Левоправый шунт в ПП (напоминает патофизиологию ДМПП).
  • Возможны мальформации диафрагмы.
  • Четверть пациентов имеют сопутствующие аномалии при синдроме Ятагана
  • ДМПП (часто)
  • ДМЖП
  • Тетрада Фалло
  • Открытый артериальный ствол
  • Гипоплазия правого легкого
  • Патологическое соединение правых легоч­ных вен с НПВ (частичная аномалия впадения легочных вен).

Какой метод диагностики синдрома ятагана выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

  • рентгенологическое исследование грудной клетки (предварительный ди­агноз).

Что покажет рентген и КТ грудной клетки

  • Гипоплазия правого легкого
  • Возможна декстроверсия сердца (не дек­строкардия)
  • Выраженное ПП
  • Вена в форме ятагана
  • КТ полезна для последующего исследования состояния легкого.

Для чего проводят УЗИ сердца

  • Место впадения вены-«ятагана»
  • Отсутствие впадения правых легочных вен в ЛП
  • Исключение других пороков сердца.

Что покажут снимки МРТ при аномалии впадения легочных сосудов

  • Признаки, сходные с ЭХО КГ
  • Визуализация вены в форме ятагана
  • Коли­чественная оценка объема шунта
  • Контрастно-усиленная МР-ангиография может обеспечить общую картину.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Могут демонстрировать атипическое кровоснабжение правого легкого (из подчревного ствола, правой почечной артерии, нисходящей аорты)
  • Заполнение вены в форме ятагана в венозную фазу ангиографии легких.

Снимки МРТ и КТ. Синдром Ятагана

Контрастно-усиленная MP-ангиография синдрома «ятагана». Венечное изображение (тонкосрезовая максимально интенсивная проекция, Ь) демонстрирует вену-«ятаган», впадающую в НПВ (стрелка) (с разрешения J.P.Finn, Los Angeles).

Снимки МРТ и КТ. Синдром Ятагана

Изображение контрастно-усиленной MP-ангиографии (методика объемного рендеринга) у того же пациента, что и на рисунке 9.20, демонстрирует соединение вены-«ятагана» с НПВ (стрелка) (с разрешения J.P.Finn, Los Angeles).

Снимки МРТ и КТ. Синдром Ятагана

Синдром «ята­гана» и декстрокардия. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции демонстрирует отсутствие тени сердца с левой стороны. Вена в форме ятагана может быть идентифицирована с правой стороны, впадает в НПВ (стрелки).

 

Клинические проявления синдрома Ятагана

Симптомы зависят от возраста:

Новорожденные:

  • СН
  • Перегрузка правых отделов сердца объемом
  • ЛГ.

Дети:

  • Частые инфекции дыхательной системы
  • Симптомы зависят от размера шунта.

Методы лечения

  • Лечение зависит от объема шунта
  • Анастомоз правой легочной вены в ЛП
  • Интервенционная эмболизация атипичных артериальных сосудов, кровоснабжающих правое легкое.

Течение и прогноз синдрома Ятагана 

  • Прогноз от хорошего до неблагоприятного у новорожденных с клиниче­скими симптомами
  • Прогноз благоприятный после хирургической кор­рекции и у взрослых без клинических симптомов.

 Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Объем шунта
  • Анатомические признаки
  • Сопутствующие аномалии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом "ятагана"

Другие формы частичного аномального венозного дренажа

  • Исследование анатомии легочных вен

Изолированная гипоплазия правого легкого

  • Нормальное впадение легочных вен

Советы и ошибки

Когда синдром «ятагана» диагностируется случайно (при рентгенографии грудной клетки) у пациентов с нерезко выраженными клиническими симпто­мами, последующие исследования должны определить гемодинамическую значимость аномалии.