Диагностика альвеолярного протеиноза на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Причины протеиноза легких

  • Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
  • Встречается очень редко
  • Альвеолярный протеиноз — это диффузное заболевание легких, характеризующееся обширным отложением в легочной паренхиме сурфактанта — белкового вещества с большим содержанием липидов.
  • Пик заболеваемости альвеолярным протеинозом приходится на возраст 20-40 лет
  • Этиология первичной формы альвеолярного протеиноза неизвестна; предполагают роль генетической предрасположенности
  • Вторичная форма альвеолярного протеиноза встречается при аутоиммунных заболеваниях, заболеваниях крови, вдыхании сили­катной пыли
  • Нарушение метаболизма сурфактанта и накопление в аль­веолах фосфолипидов или белкового компонента сурфактанта приводит к обструкции газообменного участка дыхательных путей.

Какой метод диагностики легочного протеиноза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

  • КТ.

Что покажет рентген грудной клетки при протеинозе

  • Двустороннее, примерно симметричное альвеолярное затемнение, бо­лее выраженное в центральной части легких (симптом «крыла летучей мыши»)
  • Возможен слабовыраженный симптом «воздушной бронхо­граммы».

Что покажут снимки КТ грудной клетки при протеинозе легких

  • Нормальные участки легочной паренхимы, перемежающиеся с полиго­нальными пораженными участками в виде затемнений, напоминающих «матовое стекло», и усиленного рисунка септ, в целом картина напомина­ет растрескавшуюся краску
  • Выпот в плевральную полость и лимфаденопатия отсутствуют (за исключением случаев суперинфекции).

Специфичные симптомы

  • Симптом «растрескавшейся краски» - типичный, но не патогномоничный симптом при альвеолярном протеинозе
  • Результаты исследования бронхоальвеолярного смыва имеют основное диагностическое значение.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • У 2/3 больных альвеолярным протеинозом отмечается прогрессирующая одышка, кашель (снижение перфузионной способности легких по отношению к углекислому газу) и похудание
  • У 1/3 больных клинические проявления отсутствуют
  • За­частую выраженные изменения на рентгенограммах и КТ контрастируют с относительно скудной симптоматикой.

Подтверждение диагноза

  • Исследования бронхоальвеолярного смыва или биопсия легкого

Снимки МРТ и КТ. Альвеолярный протеинозАльвеолярный протеиноз у мужчины 39 лет. На обзорной рентгенограмме грудной клетки от­мечается значительное затемнение в основном прикорневой области, скрывающее сосудистые структуры.

Снимки МРТ и КТ. Альвеолярный протеиноз Альвеолярный протеиноз у женщины 58 лет, обратившей­ся с жалобами на высокую темпе­ратуру тела, кашель с выделением мокроты, которые сохраняются в течение нескольких месяцев. На КТ видны почти симметричные участки затемнения в виде «матово­го стекла» и нерезко выраженного усиления септ, создающего поли­гональные поля, напоминающие растрескавшуюся краску; в перифе­рических отделах легких изменения отсутствуют.

Тактика лечения альвеолярного протеиноза

  • При первичной форме альвеолярного протеиноза лечение заключается в бронхоальвеолярном лаваже или трансплантации легкого
  • При вто­ричной форме альвеолярного протеиноза показан бронхоальвеолярный лаваж, лечение основного заболевания, устранение контакта с силикатной и другой пы­лью.

Течение и прогноз

  • Прогноз благоприятный
  • 5-летняя выживаемость составляет 80%.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Диагноз и дифференциальный диагноз
  • Имеются ли осложнения
  • Ди­намику.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с протеинозом

Отек легких

- В плевральных полостях скапливается жидкость

- Поддается лечению

Легочное кровотечение

- Морфологически неотличимы

- Анемия

- Кровохарканье

Пневмония

- Поражение ограничивается одним или несколь­кими сегментами или долей легкого

- Повышается температура тела

- Изменения в анализах

- Удается изолировать возбудитель

- При пневмоцистной пневмонии (Pneumocystis jirovecii) усилен рисунок септ, который напоми­нает «кракелюры»

Бронхоальвеолярный рак

- Морфологически отличить трудно

Полезные советы и предостережения

  • Следует исключить бронхоальвеолярный рак