КАТАЛОГ

Врачи, Клиники, Диагностические центры – поиск по параметрам

РЕЙТИНГ

Медицинские центры, отсортированные по рейтингу на основе отзывов лечащих врачей и пациентов

АКЦИИ И СКИДКИ

Информация о действующих Акциях и Скидках в некоторых Клиниках и Диагностических центрах

О НАС

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики? Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

МРТ И КТ

Для получения консультации специалиста по вопросам МРТ и КТ диагностики оставьте свой номер телефона и ФИО и Вам перезвонят.

Нужен хороший врач, клиника или услуги диагностики?
Ищите и записывайтесь здесь – это удобно и дешевле, чем в клинике!

Поиск клиники тут...
Поиск врача здесь...

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА (ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК)

Определение

Эпидемиология 

  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца  составляет 7-9% от всех ВПС
  • Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1)
  • Увеличение частоты синдрома гипоплазии левых отделов сердца при синдроме Тернера.

 Этиология, патофизиология, патогенез 

  • Отставание в развитии левых отделов сердца
  • Отсутствие нарушения фетальной циркуляции
  • Выраженная обструкция ЛЖ или путей оттока из ЛЖ
  • Оксигенированная кровь из легочных вен поступает в ПП через овальное окно
  • Дилатация правых отделов сердца и легочных артерий
  • Системная перфузия осуществляется через ОАП.

Данные методов визуализации

  • Методы выбора
  • ЭХО КГ
  • МР и инвазивные методы исследования при послеоперационном наблюдении при синдрома гипоплазии левых отделов сердца (например, после вмешательства по методу Фонтена).

Данные рентгенографии грудной клетки

  • Кардиомегалия
  • Усиление рисунка легочных вен
  • Возможен венозный застой с интерстициальным отеком
  • Сужение средостения.

Данные ЭХО КГ

  • Уменьшение диаметра аорты (менее 5%)
  • Маленький ЛЖ
  • Дилатация правых отделов сердца и легочных артерий
  • ОАП
  • Дуплексное сканиро­вание демонстрирует левоправый шунт через открытое овальное окно
  • ЭХО КГ может использоваться для оценки взаимосвязи давления в различ­ных отделах сердца.

Данные КТ и МРТ

  • Используются преимущественно для оценки после операции при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (единственный желудочек сердца)
  • Оценка аортопульмонального (Блелока-Тауссиг) шунта и кавопульмонального шунта (Гленна)
  • Анатомия легочных артерий
  • МР-флоуметрия для оценки функции сердца и шунта.

Инвазивные диагностические процедуры

  • Могут использоваться для обнаружения аномалий коронарных сосудов
  • Используются преимущественно для наблюдения после операции
  • Ви­зуализация потока в гипопластической восходящей аорте
  • Визуализация соединения легочных артерий через ОАП
  • Определение взаимосвязи давления в различных отделах сердца после операции. 

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - единственный желудочек Рис. 9.30Диаграммное изображение синдрома гипоплазии левых отделов сердца, характеризующегося гипоплазией ЛП, ЛЖ, аортального клапана и восходящей аорты (I тип). Кровьоксигенируется при смешивании в ПП с левоправым шунтом через ДМПП. Системный кровоток поддерживается через ОАП.  

синдром гипоплазии левых отделов сердца

Рис. 9.31МРТ 6-месячногомальчика с синдромомгипоплазии левых отделов сердца.Т1 -взвешенная последовательность TSE в аксиальнойплоскости демонстрирует гипопластический ЛЖ(стрелка),ДМПП [наконечник стрелки)и единственный гипертрофированный ПЖ. 

единственный желудочек Рис. 9.32 а, bТот же пациент, что и на рисунке 9.31. Анимационная последовательность в косой венечной плоскости (а) и косой сагиттальной плоскости (b). Определяется единст­венный гипертрофированный ПЖ (стрелка) и функционально артериолизованная легочная артерия (наконечник стрелки) с гипоплазией аорты. Кровь поступает в легкие через шунт Гленна или Фонтена (не демонстрируется).

Клинические аспекты

Типичные проявления синдрома гипоплазии левых отделов сердца (единственный желудочек сердца) 

  • Непосредственно сразу после рождения клинические симптомы  синдрома гипоплазии левых отделов сердца (единственный желудочек сердца)отсут­ствуют
  • Быстрое ухудшение после закрытия артериального протока
  • СН
  • Перегрузка объемом легочного кровотока
  • Кардиогенный шок
  • Цианоз.

 Методы лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца (единственный желудочек сердца) 

  • Введение простагландина Е для поддержания ОАП
  • При наличии не­большого ДМЖП, недостаточного для поддержания градиента давления,
  • ДМПП может быть расширен путем баллонной дилатации (атриосептотомия Рашкинда)
  • Паллиативные хирургические вмешательства по ме­тоду Норвуда
  • В некоторых центрах проводится пересадка сердца.

 Течение и прогноз 

  • Новорожденные без хирургического лечения погибают в течение не­скольких дней или недель
  • В противоположном случае прогноз зависит от течения и осложнений вмешательства по методу Фонтена.

 Что хотел бы знать лечащий врач?

(?) Степень гипоплазии ЛЖ и аорты

(?) Размеры ОАП и ДМПП

(?) Функция же­лудочков

(?) Наличие недостаточности трикуспидального клапана

(?)Ано­малии коронарных артерий.

Дифференциальная диагностика

(Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник...)

Аортальный стеноз, коарктация аорты, прерывистость дуги аорты

  • Перегрузка ЛЖ объемом при нормальном развитии сердца
  • Общее увеличение сердца с нормальной морфологией

Кардиомиопатии

  • Дисфункция миокарда

Артериовенозные мальформации

  • Морфологически нормальное сердце с перегрузкой объемом всех камер

Советы и ошибки

  • Если диагноз не установлен сразу после рождения, синдром гипоплазии ле­вых отделов сердца может быть заподозрен у младенцев, у которых наблюда­ются прогрессирующий цианоз и быстрое ухудшение клинического состоя­ния
  • ЭХО КГ должна быть выполнена максимально быстро.