КТ и МРТ диагностика неклассифицированных кардиомиопатий
Что необходимо знать о неклассифицированных кардиомиопатиях
- При неклассифицированной кардиомиопатии отмечаются нормальные размеры или дилатация ЛЖ с выраженным трабекулярным расширением наружных слоев стенки миокарда
- Причины кардиомиопатии связаны с мутацией гена 04.5 (кодирует группу белков тафазинов) и характеризуются недостаточным уплотнением ткани во время внутриутробного развития.
- Также может быть поражен ПЖ
- Нарушение систолической функции.
Какой метод диагностики кардиомиопатии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Методы выбора
Что покажет КТ и рентген грудной клетки
- Отсутствие патологии
- На терминальных стадиях неклассифицированной кардиомиопатии могут визуализироваться признаки левожелудочковой СН с увеличением тени сердца
- КТ может демонстрировать увеличение трабекулярности ЛЖ.
Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при кардиомиопатии
- Морфологические изменения
- Нарушение систолической функции
- Количественная оценка функциональных параметров
- МР-исследование имеет преимущества в оценке ПЖ.
Схематическое изображение неклассифицированных кардиомиопатий. Трабекулярное расширение наружных слоев миокарда ЛЖ
Неклассифицированная кардиомиопатия у мужчины 22 лет с рецидивирующими эпизодами ЖТ. Анимационное SSPP-изображение среза по короткой и длинной оси демонстрирует выраженное увеличение трабекуляции обоих желудочков.
Клинические проявления
Типичные симптомы неклассифицированной кардиомиопатии:
- В раннем детском возрасте бессимптомные
- Часто впервые диагностируются у взрослых
- СН
- Тахиаритмии
- Внезапная коронарная смерть
- Тромбоэмболии.
Методы лечения кардиомиопатии
- Симптоматическое лечение СН
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
- Пересадка сердца.
Течение и прогноз
- Прогноз серьезный, ежегодная смертность до 9%.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Количественная оценка функции желудочков (ЭХО-КГ, МР-исследование)
- Морфологические критерии
- Наличие тромбов.
Какие патологии имеют симптомы, схожие с неоднозначной кардиомиопатией
Дифференциальная диагностика должна включать ДКМП и вторичные кардиомиопатии, которые имеют те же проявления, что и ДКМП.
Советы и ошибки
В редких случаях заболевание может сочетаться с ДМПП, ДМЖП или стенозом путей оттока из ПЖ (стеноз клапана легочного ствола).
