Диагностика синдрома Бадда-Киари на снимках МРТ и КТ

Что такое патология Бадда-Киари

• Син­дром Бадда-Киари редко встречающаяся патология, для которой не характерна более высо­кая частота встречаемости в какой-либо конкретной возрастной группе
• У женщин встречается чаще, чем у мужчин
• У 6% пациентов с миелопролиферативным синдромом по данным аутопсии диагностируется син­дром Бадда-Киари.

Почему развивается синдром Бадда-Киари

• Препятствие венозному оттоку крови из печени на уровне перифериче­ских или центральных печеночных вен, нижней полой вены и/или право­го предсердия
• Застой венозной крови в печени
• Отек печени
• Центрилобулярные некрозы паренхимы
• Явления портальной гипертензии
• На более поздних стадиях формируются регенерационные узлы в печеноч­ной паренхиме
• Хвостатая доля печени обычно интактна и компенсатор­но гипертрофируется
• Одновременный тромбоз портальной вены при­сутствует в 20% случаев
• Наиболее частой причиной данной патологии является миелопролиферативный синдром
• Мембранозная «паутина» в нижней полой вене
• Использование пероральных контрацептивов
• Бе­ременность
• Недостаточность плазменных факторов крови, ингибирую­щих процессы коагуляции
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Болезнь Бехчета
• Компрессия или окклюзия опухолью (гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома).

Какой метод диагностики синдрома Бадда-Киарри выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию

Методы выбора

• КТ
• Цветовое допплеровское ультразвуковое сканирование.

Для чего проводят допплер УЗИ при синдроме Бадда-Киари

• Печеночные вены сужены или не идентифицируются
• Ослабление или отсутствие гепатопетального потокового сигнала
• Отсутствие призна­ков венозного контрастного наполнения
• Уменьшение или ретроградное направление кровотока в воротной вене
• При хроническом синдроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного коллатераль­ного кровотока
• Гепатомегалия
• Увеличение размеров хвостатой доли печени, а также расширение вен хвостатой доли до 3 мм и более
• Асцит и спленомегалия развиваются вследствие портальной гипертензии.

Информативна ли МСКТ печени

• Отсутствие признаков контрастного наполнения печеночных вен
• Вены могут не идентифицироваться вследствие отека паренхимы
• Также мо­гут отсутствовать признаки контрастного наполнения нижней полой вены
• Негомогенное, преимущественно центральное и небольшое общее усиление печеночной паренхимы
• Гипертрофия хвостатой доли печени с возможной обструкцией нижней полой вены
• При хроническом син­дроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного колла­терального кровотока, а также гиперваскуляризованные регенераторные узлы
• Признаки портальной гипертензии.

Синдром Бадда- Киари. КТ, портальная венозная фаза. Идентифицируются признаки тромбоза всех крупных печеноч­ных вен (наконечники стрелок), а также нижней полой вены (стрелки). Негомогенное уменьше­ние усиления печени, гипертрофия хвостатой доли (звездочка) и асцит. Смещение нижней полой вены кпереди вследствие массивного отека печени.

Что покажут снимки МРТ печени при синдроме Бадда-Киари

• При Т2-взвешенной визуализации определяется негомогенное увеличе­ние интенсивности сигнала в периферических отделах печени
• Осталь­ные визуализационные признаки идентичны данным КТ.

Для чего проводят венографию печени

• Признаки окклюзии или субтотального тромбоза печеночных вен и, в редких случаях, также нижней полой вены
• Сеть мелких внутрипеченочных коллатеральных сосудов («паутина»)
• Печеночные вены могут быть стенозированы в области соединений, или же «паутина» может спо­собствовать частичной окклюзии нижней полой вены
• Увеличение раз­меров хвостатой доли печени может способствовать компрессии нижней полой вены.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Боли в верхних отделах живота
• Гепатомегалия
• Асцит
• Желтуха
• При фульминантной форме могут возникать явления острой печеночной не­достаточности
• Изначально бессимптомные формы впоследствии приво­дят к медленному развитию портальной гипертензии и цирроза печени.

Принципы лечения

• Антикоагулянтная терапия
• В тяжелых случаях могут рассматриваться различные варианты интервенционного лечения син­дрома Бадда-Киари - чрескожная транслю­минальная ангиопластика на печеночных венах и/или нижней полой вене в сочетании с формированием ТВПШ
• Печеночная недостаточность яв­ляется показанием к пересадке печени.

Течение и прогноз

• При отсутствии лечения наблюдается формирование цирроза печени и хронической портальной гипертензии
• Фульминантные формы с явле­ниями острой печеночной недостаточности могут развиваться в течение нескольких часов
• При успешном лечении прогноз благоприятный.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Распространенность тромбоза
• Наличие признаков поражения нижней полой вены
• Состояние печеночной паренхимы (визуализация в режиме контрастного усиления)
• Наличие признаков портальной гипертензии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Бадда-Киари

Окклюзионное поражение печеночных вен (синдром синусоидальной обструкции)

- Окклюзия сосудов на уровне синусоидов, центральных вен и печеночных венул

- По данным различных методик визуализации определяются крупные внутрипеченочные вены

- Обычно развивается в течение 3 нед. после пере­садки костного мозга

Правожелудочковая недостаточность

- Застой крови в печени; при данной патологии отмечаются расширение печеночных вен и задерж­ка контрастного усиления

Советы и ошибки

• Использование цветового допплеровского ультразвукового сканирования мо­жет не позволить идентифицировать кровоток в печеночных венах и в ниж­ней полой вене при дистальном смещении данных сосудов (в особенности при асците), а также вследствие неверной настройки прибора (при слишком высокой частоте пульсового повторения)
• При слишком ранней венозной фазе в ходе КТ-визуализации недостаточность венозного наполнения может имитировать тромбоз печеночных вен (в особенности при сердечной недос­таточности).