Диагностика трехпредсердного сердца на снимках МРТ и КТ

Что происходит с сердцем при трех предсердиях

• Функционально соответствует стенозу митрального клапана
• Трехпредсердное сердце - это очень редкий ВПС (около 0,1%).
• Неполное вхождение эмбриональной общей легочной вены в стенку ЛП
• Часто данная аномалия развития сосудов со­четается с аномальным впадением легочных вен (10%), ОАП, ДМЖП, комплексом Шона или аномалией Эбштейна
• Увеличение давления в ЛП с посткапиллярной ЛГ
• Чрезвычайно важны размеры отверстия между дополнительной камерой и ЛП
• Снижение сердечного выброса
• Пере­грузка давлением ПЖ.

Какой метод диагностики трех предсердий выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• ЭХО КГ.

Что покажет рентген грудной клетки

• Кардиомегалия
• Хронический венозный застой в легочных сосудах
• Возможен острый отек легких
• Выпот в плевральную полость.

Для чего проводят УЗИ сердца при трех предсердий

• Анатомическая визуализация слияния легочных вен
• Определение гра­диента давления через отверстие
• Оценка функции сердца (особенно функции ПЖ)
• Гипертрофия миокарда.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ трехпредсердного сердца

• Анатомия сердца
• Камера дополнительного предсердия
• МР-исследование - лучший метод для исключения других сосудистых и сердечных аномалий
• Точная оценка функции ПЖ и ЛЖ
• Может определять уско­рение потока через патологическое отверстие (струя крови).

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Инвазивное измерение давления может быть показано пациентам с по­дозрением на ЛГ при аномалии развития сосудов.

Диаграммное изображение сердца с тремя предсердиями. Слияние легоч­ных вен формирует дополни­тельную камеру, которая сооб­щается с ЛП через небольшое отверстие, что затрудняет венозный отток от легких (функциональный митральный стеноз).

Клинические проявления

Типичные симптомы аномалии предсердий:

• Ранние симптомы венозного застоя в легких при трехпредсердном сердце
• Правожелудочковая СН
• Сердечные аритмии
• Рецидивирующие инфекционные заболевания ды­хательной системы
• Таиною
• Хронический кашель.

Методы лечения

• Медикаментозная стабилизация СН
• Антикоагулянты у пациентов с фиб­рилляцией предсердий
• Дополнительная камера вскрывается хирургиче­ским путем и создается широкий анастомоз с задней стенкой ЛП.

Течение и прогноз

• У небольшого количества пациентов при данной аномалии развития сосудов после проведенной хирургической коррекции может развиваться рефрактерный стеноз легочных вен с плохим прогнозом
• 80-90% пациентов с трехпредсердным сердцем имеют нормальную продолжитель­ность жизни.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Наличие ЛГ
• Размеры отверстия
• Сопутствующие аномалии.

С чем можно спутать трехпредсердное сердце

Клапанный митральный стеноз

• Нормальная анатомия сердца
• Морфологические изменения митраль­ного клапана

Советы и ошибки

Некоторые пациенты с гемодинамически незначимым пороком могут дости­гать взрослого возраста до установления диагноза данной патологии (сего­дня это встречается реже в связи с широким использованием ЭХО КГ).