subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика болезни Мойя-Мойя

Что такое болезнь мойя-мойя

  • Наибольшая частота встречаемости болезни Мойя –Мойя отмечается у детей в Японии, а также у детей - выходцев из стран Африки на фоне серповидно-клеточной анемии.
  • Болезнь Мойя-Мойя — это редкое заболевание, при котором происходит сужение (окклюзия) внутричерепных артерий.
  • В переводе с японского «облако дыма»
  • Идиопатическая прогрессирующая артериопатия препубертатного воз­раста
  •  Первичная клиническая симптоматика окклюзии артерий зачастую появляется в дет­ском или подростковом возрасте
  •  Обычно отмечается возникновение многочисленных эпизодов ишемии
  •  Клинические проявления и течение болезни Мойя –Мойя зависят от скорости возникновения и выраженности окклюзии артерий, а также от эффективности системы коллатерального кровообращения
  •  В основе болезни Мойя –Мойя могут лежать многочис­ленные факторы: идиопатические, генетические, воспалительные, на­следственные дефекты мезенхимальной ткани, синдром преждевремен­ного старения.

Какой метод диагностики сужения артерий мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Метод выбора

  • ЦСА.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при их сужении

  • Почти в 60% случаев у детей при идиопатической прогрессирующей артериопатии наблюдается преимущественная атрофия лобной доли
  • У взрослых может развиваться внутримозговое кровотече­ние
  •  При контрастировании в базальных ганглиях отмечается точечное усиление.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при сужении артерий

Т2-взвешенный режим визуализации:

  • гиперинтенсивные зоны в об­ласти инфарктов коры и белого вещества головного мозга в бассейнах мелких сосудов.

Т1-взвешенный режим визуализации:

  • множественные гиперинтенсив­ные очаги в базальных ганглиях
  • При контрастировании определяется выраженное усиление.

МР-ангиография:

  • невозможность визуализации ветвей средней мозговой артерии (СМА).

Что покажет ангиография сосудов мозга

  • «Облако дыма».

Ранняя фаза:

  • стенозы в сегментах Ml, А1 и Р1 дистального отдела ВСА.

Фаза распространенных патологических изменений:

  • формирование системы коллатерального кровотока за счет глубоких перфорантных ветвей СМА.

Поздняя фаза:

  • трансдуральный коллатеральный кровоток за счет ме­нингеальных артериальных ветвей.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • У детей с окклюзией артерий - явления ишемии головного мозга (транзиторные ишемические атаки - ТИА, инфаркты вещества головного мозга)
  •  У взрослых - крово­излияния (субарахноидальные или внутрижелудочковые).

Принципы лечения окклюзии артерий 

  • Формирование шунтового кровотока НСА/ВСА
  •  Хирургическая нейтра­лизация влияния симпатической иннервации (ганглиэктомия верхнего шейного ганглия или периваскулярная симпатэктомия).

Течение и прогноз 

  • При прогрессировании стенозов могут развиваться ишемические и геморрагические инсульты
  •  Прослеживается тенденция к неблагоприят­ному прогнозу, однако многое зависит от стадии заболевания и возраста пациента.

Что хотел бы знать лечащий врач? 

  • Выраженность и масштабы сосудистой патологии
  • Исключение других сосудистых патологий.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Мойя-мойя

Диссекция   

 - Спонтанная

- Травма

- Идиопатическая

- Инфекционная

 Вазоспазм 

- САК

- Инфекционная патология

- Идиопатический

 Ангиогенез на фоне онкологического процесса         

- Аденома гипофиза

- Краниофарингиома

Советы и ошибки 

В некоторых случаях может ошибочно быть сделано заключение о наличии патологий, описанных в разделе «дифференциальная диагностика».

Снимки МРТ и КТ.  Болезнь мойя-мойя

Снимки МРТ и КТ.  Болезнь мойя-мойя

 Болезнь мойя-мойя. ЦСА. ранняя артериальная фаза ( a.b) . Идентифицируется исчез­новение кровотока  в области, кровоснабжаемой за счет СМА (проксимальный отдел сегмента Ml) (стрелка) . Дистальнее области окклюзии  отмечается сосудистый рисунок в виде вуали ( коллате­ральный кровоток образован артериями  мелкого калибра).

Снимки МРТ и КТ.  Болезнь мойя-мойя

Снимки МРТ и КТ.  Болезнь мойя-мойя

Поздняя артериальная фаза (с,d).Идентифицируется частичное кровенаполнения области кровоснабжаемой за счет СМА. Поступление крови осуществляется из бассейна передней мозговой артерии.