КТ и МРТ диагностика болезни Мойя-Мойя

Что такое болезнь мойя-мойя

• Наибольшая частота встречаемости болезни Мойя –Мойя отмечается у детей в Японии, а также у детей - выходцев из стран Африки на фоне серповидно-клеточной анемии.
• Болезнь Мойя-Мойя — это редкое заболевание, при котором происходит сужение (окклюзия) внутричерепных артерий.
• В переводе с японского «облако дыма»
• Идиопатическая прогрессирующая артериопатия препубертатного воз­раста
• Первичная клиническая симптоматика окклюзии артерий зачастую появляется в дет­ском или подростковом возрасте
• Обычно отмечается возникновение многочисленных эпизодов ишемии
• Клинические проявления и течение болезни Мойя –Мойя зависят от скорости возникновения и выраженности окклюзии артерий, а также от эффективности системы коллатерального кровообращения
• В основе болезни Мойя –Мойя могут лежать многочис­ленные факторы: идиопатические, генетические, воспалительные, на­следственные дефекты мезенхимальной ткани, синдром преждевремен­ного старения.

Какой метод диагностики сужения артерий мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Метод выбора

• ЦСА.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при их сужении

• Почти в 60% случаев у детей при идиопатической прогрессирующей артериопатии наблюдается преимущественная атрофия лобной доли
• У взрослых может развиваться внутримозговое кровотече­ние
• При контрастировании в базальных ганглиях отмечается точечное усиление.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при сужении артерий

Т2-взвешенный режим визуализации:

• гиперинтенсивные зоны в об­ласти инфарктов коры и белого вещества головного мозга в бассейнах мелких сосудов.

Т1-взвешенный режим визуализации:

• множественные гиперинтенсив­ные очаги в базальных ганглиях
• При контрастировании определяется выраженное усиление.

МР-ангиография:

• невозможность визуализации ветвей средней мозговой артерии (СМА).

Что покажет ангиография сосудов мозга

• «Облако дыма».

Ранняя фаза:

• стенозы в сегментах Ml, А1 и Р1 дистального отдела ВСА.

Фаза распространенных патологических изменений:

• формирование системы коллатерального кровотока за счет глубоких перфорантных ветвей СМА.

Поздняя фаза:

• трансдуральный коллатеральный кровоток за счет ме­нингеальных артериальных ветвей.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• У детей с окклюзией артерий - явления ишемии головного мозга (транзиторные ишемические атаки - ТИА, инфаркты вещества головного мозга)
• У взрослых - крово­излияния (субарахноидальные или внутрижелудочковые).

Принципы лечения окклюзии артерий

• Формирование шунтового кровотока НСА/ВСА
• Хирургическая нейтра­лизация влияния симпатической иннервации (ганглиэктомия верхнего шейного ганглия или периваскулярная симпатэктомия).

Течение и прогноз

• При прогрессировании стенозов могут развиваться ишемические и геморрагические инсульты
• Прослеживается тенденция к неблагоприят­ному прогнозу, однако многое зависит от стадии заболевания и возраста пациента.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Выраженность и масштабы сосудистой патологии
• Исключение других сосудистых патологий.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Мойя-мойя

Диссекция

- Спонтанная

- Травма

- Идиопатическая

- Инфекционная

Вазоспазм

- САК

- Инфекционная патология

- Идиопатический

Ангиогенез на фоне онкологического процесса

- Аденома гипофиза

- Краниофарингиома

Советы и ошибки

В некоторых случаях может ошибочно быть сделано заключение о наличии патологий, описанных в разделе «дифференциальная диагностика».

Болезнь мойя-мойя. ЦСА. ранняя артериальная фаза ( a.b) . Идентифицируется исчез­новение кровотока в области, кровоснабжаемой за счет СМА (проксимальный отдел сегмента Ml) (стрелка) . Дистальнее области окклюзии отмечается сосудистый рисунок в виде вуали ( коллате­ральный кровоток образован артериями мелкого калибра).

Поздняя артериальная фаза (с,d).Идентифицируется частичное кровенаполнения области кровоснабжаемой за счет СМА. Поступление крови осуществляется из бассейна передней мозговой артерии.