Врожденные деформации при патологии слуховых косточек, часто сочетающиеся с атрезией наружного слухового прохода и являющиеся проявлением заболеваний слуховых косточек таких как синдромы Тричера Коллинза, Крузона, Нагера, Гольденара, Клиппеля-Фейля и Пьера Робена.
Ребенок с врожденной микротией, костной атрезией наружного слухового прохода и полной кон-дуктивной тугоухостью.
аКТ в горизонтальной проекции. Хотя кондуктивную тугоухость можно приписать атрезии, видно, что рукоятка молоточка (1) фиксирована к латеральной костной стенке среднего уха (2) в месте предполагаемой атрезии наружного слухового прохода.
КТ в горизонтальной проекции. На данном срезе, который соответствует более высокому уровню и проходит через надбарабанное углубление, сустав между головкой молоточка (7) и телом наковальни (2) виден нечетко. Слуховые косточки деформированы и из-за анкилоза имеют вид сплошной костной массы. Внутреннее ухо не изменено.
У другого пациента с кондуктивной тугоухостью и признаками экссудативного среднего отита анкилоз слуховых косточек обусловлен совершенно иной патологией. КТ в вертикальной проекции. После пара-центеза сохранилось длительное истечение водянистой жидкости, которая оказалась ликвором. Кондуктивная тугоухость сохранилась. На КТ видно полное затемнение среднего уха (7), отмечается деструкция покрышечной стенки среднего уха, отделяющей его от средней черепной ямки (2). Во время операции выявлен пролапс твердой мозговой оболочки, которая сдавила слуховые косточки, вызвав их анкилоз.