МРТ и КТ диагностика фиброзной остеодисплазии черепа

Что такое фиброзная остеодисплазия

• Монооссальная форма наблюдается приблизительно в 75% случаев.
• Фиброзная остеодисплазия чаще встречается в возрасте до 30 лет (75%)
• В 25% случаев поражает­ся голова и шея
• Замещение костного мозга волокнистой соединительной тканью с нару­шением остеогенеза
• Генетически обусловленное увеличение пролифе­рации низкодифференцированных клеток
• Продукция дезорганизован­ного костного матрикса
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта: Сочетание полиоссальной фиброзной остеодисплазии, гиперпигментации и преждев­ременного полового развития.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Фиброзная остеодисплазия может обнаруживаться случайно
• Боли
• Ограниченная припухлость
• Нарушение пропорций лица (особенно при поражении нескольких ко­стей)
• Синдром сдавления нервов
• Спонтанные переломы (например, нижней челюсти)
• Херувизм в связи с двусторонним поражением ниж­ней челюсти (наследуется аутосомно-доминантно).

Какой метод диагностики фиброзной остеодисплазии черепа выбрать: МРТ или КТ

Метод выбора

• КТ

Признаки деформирующей остеодисплазии на снимках МСКТ

• Затемнение типа матового стекла в расширенной кости
• Признаки остео­лиза в случаях с преимущественным нарушением оссификации матрик­са (20%)
• Склеротические изменения (25%)
• Нормальное изображение внутренней и наружной пластинок.

Что покажут снимки МРТ черепа при остеодисплазии

• Обычно низкая интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенном изображе­нии
• Возможна неоднородная интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении
• Неоднородное усиление после введения гадолиния
• Воз­можна высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении.

Отличительные признаки

• Затемнение типа матового стекла в расширенной кости.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Диагноз
• Течение.

За какую патологию можно принять фиброзную остеодисплазию черепа

Болезнь Педжета

- Поражение височной кости и свода черепа, но не костей лицевого черепа

- Неоднородная плотность кости

Сочетание остеосклероза и участков остеолиза

Остеомиелит

- Клинические проявления

- Анамнез

Оссифицирующая Фиброма

- Утолщение кортикального слоя

- Низкая плотность костномозговой полости

Опухоли (например, гигантоклеточная опухоль, эозинофильная опухоль, эозинофильная гранулема)

- Обычно наблюдается деструктивный рост

- Практически неотличимы от монооссальной фиброзной остеодисплазии

Лечение

• Хирургическое удаление или коррекция показаны только при патологи­ческих переломах или неврологической симптоматике
• Лучевая терапия противопоказана, так как может вызвать злокачественную трансформа­цию!

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат остеодисплазию черепа

- Невропатолог (оценка неврологического статуса, лечение синдрома сдавления нервов)

- Травматолог (осмотр при переломах)

- Хирург (по показаниям коррекция патологического перелома)

Прогноз

• Возможна спонтанная регрессия
• Очаги поражения имеют тенденцию к прекращению роста после завершения полового созревания (особенно при монооссальной форме).

Возможные осложнения и последствия

• Искривление костей
• Множественные патологические переломы
• Образование ложных суставов

МРТ .Утолщенные и склерозированные участки кости отображаются как исчезновение сигнала во всех последовательностях (Т2-взвешенное изображение в горизонтальной плоскости, слева, и FLAIR-изображение во фронтальной плоскости, справа).