Диагностика фиксированного спинного мозга у детей на снимках МРТ и КТ позвоночника
Причины возникновения тетеринг-синдрома у ребенка
- Отсутствие половой предрасположенности
- Частота фиксированного спинного мозга не может быть оценена точно, так как не у всех детей она вызывает клинические симптомы
- Часто сочетается с мениномиелоцеле (25-50% всех скрытых случаев дисморфиз- ма позвоночника) или кожным синусом
- Закрытие нервной трубки происходит на 3-4-й неделе гестации
- Когда это происходит, невральная эктодерма отделяется от кожной эктодермы
- Затем дистальная часть спинной хорды подвергается инволюции
- Если возникает нарушение этих инволютивных процессов, утолщенные терминальные волокна остаются на месте и сливаются с мезенхимальной жировой тканью (фиксированный спинной мозг)
- Продольный рост вызывает растяжение терминальных волокон
- Возможные последствия: сирингомиелия, миеломаляция.
Какой метод диагностики опухолей задней черепной ямки у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
Что покажет УЗИ позвоночника при фиксированном спинном мозге
- Используется у детей в возрасте до 1 года
- Более достоверно у детей в возрасте до 4 нед.
- Панорамное УЗИ демонстрирует уровень медуллярного конуса
- М-режим демонстрирует подвижность терминальных волокон при дыхании
- Спинной мозг гипоэхогенный с центральной гипер- эхогенной структурой
- Физиологический уровень медуллярного конуса между позвонками ТXII и в среднем LI-LII
- При низком прикреплении спинного мозга терминальные волокна расположены слишком дистально, утолщены и фиксированы
- Внутрипозвоночные липомы
- Корешки конского хвоста имеют атипичное направление.
Липомиелоцеле и тетеринг-синдром. Панорамное УЗИ. Медуллярный конус фиксирован на уровне позвонка SIII и гиперэхогенная внутрипозвоночная липома визуализируется в крестцовом отделе позвоночного канала.
Что покажут снимки рентгена позвоночника при тетеринг-синдроме у ребенка
- Рентгенологические признаки зависят от степени выраженности дизра- фии
- Сколиоз
- Сегментарные аномалии
- Аномалии слияния позвонков.
В каких случаях ребенку проводят КТ позвоночника с контрастом при фиксации мозга
- Низкое расположение медуллярного конуса (определяется ниже уровня LII)
- Утолщение терминальных волокон (более 2 мм на уровне Lv)
- Внутрипозвоночные липомы
- Медуллярный конус лучше визуализируется на Т2-взвешенных изображениях
- Т2-взвешенные изображения в быстрых режимах, полученные при сгибании позвоночника, визуализируют подвижность медуллярного конуса
- Изображение в STIR также оценивает позвоночник и окружающие мягкие ткани
- Т1-взвешенные изображения с введением контрастного вещества используются при осложнениях, таких как инфицирование кожного синуса.
Менингомиелоцеле у девочки 15 лет. МРТ позвоночника. Сагиттальное Т1 -взвешенное SЕ-изо6ражение (а) и Т2-взвешенноеТSЕ-изображение (b). Грыжевой мешок твердой мозговой оболочки распространяется кзади на уровне позвонков Lv, S1-S2 Медуллярный конус достигает верхнего края позвонка где смещается кзади. Конский хвост визуализируется на всем протяжении заднего распространения в грыжевой мешок твердой мозговой оболочки.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Клинические симптомы у ребенка часто появляются при ускорении роста
- Боль в пояснице и ногах
- Сколиоз
- Прогрессирующие нарушения походки
- «Конская» стопа
- Потеря рефлексов
- Затруднения контролирования мочеиспускания и дефекации.
Тактика лечения
- Хирургическое восстановление подвижности терминальных нитей и резекция липомы.
Течение и прогноз
- Зависит от выраженности адгезии терминальных волокон и сопутствующих аномалій
Осложнения
- Рецидив тетеринг-синдрома
- Хирургические и послеоперационные осложнения.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с тетеринг-синдромом у детей
Крестцово –копчиковая тератома
- опухоль может содержать волосы, хрящевую и жировую ткани;
- отходит от копчика;
- имеет наружный рост чаще, чем внутренний;
- смешанная интенсивность сигнала, артефакты химического сдвига.
Регегрессиоинный синдром конского хвоста
- гипоплазия или отсутствие дистального поясничного отдела позвоночника и крестца;
- конский хвост не сужается;
- чаще возникает при наличии сахарного диабета у матери.
Советы и ошибки
- Нормальный уровень расположения медуллярного конуса не исключает фиксированного спинного мозга
- Большинство внутрипозвоночных липом являются случайной находкой.
