КТ и МРТ диагностика гемосидероза и гемохроматоза

Что необходимо знать о гемохроматозе

• Нарастающее депонирование железа в клетках миокарда при наследственном гемохроматозе
• Вторичный гемохроматоз, гемосидероз: состояния, требующие повтор­ные гемотрансфузии на протяжении длительного промежутка времени (апластическая и серповидно-клеточная анемия, талассемия)
• Первичный гемохроматоз: нарушение обмена железа в организме;
• аутосомно-рецессивный тип наследования - наследственный гемохроматоз.
• Пораже­ние сердца в 86% случаев.
• Для поздних стадий характерно смещение миофибрилл
• Клеточная дегенерация и фиб­роз
• Сильное увеличение размеров сердца и гипертрофия миокарда.

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• МР-исследование.

Что покажет КТ и рентген грудной клетки

• Воз­можны признаки СН (венозный застой в легких, выпот в плевральную полость).
• Часто норма
• Может демонстрировать увеличение тени сердца
• Гипертро­фия миокарда.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при гемосидерозе

• Дилатация ПЖ и ЛЖ
• Гипертрофия миокарда
• Нарушение систоли­ческой и диастолической функции
• Возможно увеличение эхогенности миокарда.
• МР-исследование демонстрирует снижение интенсивности сигнала мио­карда на Т1-, Т2- и Т2-взвешенной последовательности
• Т2-взвешен­ная интенсивность сигнала точно коррелирует с содержанием железа в миокарде и полезна для мониторинга ответа на терапию хелатами.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Подтверждение путем биопсии миокарда необходимо только в чрезвы­чайно редких случаях при выраженных симптомах гемохроматоза.

Поражение сердцапри гемохроматозе у мужчины53 лет. Т2-взвешенное изображение устойчивого GEна четырехкамерном срезе демонстрирует гипертрофию миокардапреимущественно в областиперегородки.

Тот же пациент. SSPP-изображение на срезе по короткой оси демонстрирует утолщение миокарда преимущественно в зоне перегородки и задней стенки.

Клинические проявления

Типичные симптомы гемохроматоза:

• Увеличение уровня печеночных ферментов
• Гепатомегалия
• Артропатия
• СН, которая прогрессирует по мере накопления железа в миокарде
• Могут возникать аритмии.

Методы лечения гемохроматоза

• терапия хелатами.

Течение и прогноз

• Скопления железа могут исчезать в ответ на терапию хелатами
• Частота сердечной смерти при талассемии превышает 71%.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Морфологическое и функциональное состояние сердца
• Доказательство отложения железа (МР-исследование: Т2- и/или Т2*-взвешенное изобра­жение).

Какие патологии имеют симптомы, схожие с гемохроматозом сердца

Поражение сердца при гемохроматозе проявляет смешанные особенности рестриктивной кардиомиопатии и ДКМП. Это необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики у пациентов с соответствую­щими необъяснимыми жалобами.

Советы и ошибки

Поражение сердца при гемосидерозе встречается значительно чаще, чем предполагается, и может возникать независимо от других часто поражаемых органов (печень, селезенка, кожа, поджелудочная железа).